每5,000-10,000名新生儿中约有1例发病
肠闭锁是一种先天性消化道畸形，指肠道在发育过程中出现连续性中断，形成完全性梗阻，导致肠内容物无法通过，需要及时手术干预才能挽救生命。

一、肠闭锁的病因与发病机制

1. 胚胎发育异常

   • 肠道空化障碍：胚胎期肠管实心期未能正常形成管腔，导致局部闭锁。
   • 血管供血不足：胎儿期肠系膜血管缺血可能引起肠壁坏死，形成闭锁或狭窄。
   • 遗传因素：部分病例与染色体异常（如21三体综合征）或基因突变相关。

2. 环境与母体因素

   • 母体感染：孕期病毒感染（如风疹）可能干扰肠道发育。
   • 药物影响：某些致畸药物或化学物质暴露增加风险。
   • 多胎妊娠：双胎或多胎中发病率略高。

3. 合并畸形
   约30%-50%的肠闭锁患儿伴有其他先天性畸形，常见类型如下表所示：

   合并畸形类型	占比（%）	主要表现
   先天性心脏病	20-30	室间隔缺损、法洛四联症
   肛门直肠畸形	10-15	无肛、直肠瘘
   泌尿系统异常	5-10	肾积水、膀胱外翻
   骨骼肌肉畸形	5-8	脊柱裂、肢体短缩

二、肠闭锁的临床表现与诊断

1. 典型症状

   • 呕吐：闭锁位置越高，呕吐出现越早（如十二指肠闭锁生后24小时内呕吐胆汁样物）。
   • 腹胀：低位闭锁（如回肠闭锁）表现为全腹膨隆，可见肠型。
   • 无胎便排出：完全性闭锁者生后24-48小时内无胎粪。

2. 影像学检查

   • 腹部X线：显示双泡征（十二指肠闭锁）或多液气平面（低位闭锁）。
   • 超声检查：产前可发现肠管扩张或羊水过多。
   • 造影剂检查：明确闭锁部位及类型（如隔膜型、盲端型）。

3. 鉴别诊断
   需与以下疾病区分，避免误诊：

   疾病名称	关键鉴别点
   肠旋转不良	呕吐含胆汁，X线无典型双泡征
   先天性巨结肠	胎便排出延迟，钡灌肠显示狭窄段
   胎粪性肠梗阻	多见于囊性纤维化患儿

三、肠闭锁的治疗与预后

1. 手术治疗

   • 术前准备：纠正脱水、电解质紊乱，放置胃管减压。
   • 术式选择：根据闭锁类型采用肠吻合术、隔膜切除术或肠造瘘术。
   • 术后管理：静脉营养支持，预防吻合口瘘或感染。

2. 并发症风险

   • 短肠综合征：广泛肠切除导致吸收不良。
   • 肠动力障碍：术后可能出现喂养不耐受或慢性腹泻。
   • 再手术率：约10%-15%患儿需二次手术处理粘连或狭窄。

3. 长期预后

   • 存活率：单纯肠闭锁术后存活率超90%，合并严重畸形者降至50%-70%。
   • 生长发育：多数患儿经规范治疗可达到正常营养状态和生活质量。

肠闭锁作为新生儿急症，早期诊断和精准手术是改善预后的关键。随着产前筛查技术进步和新生儿外科发展，患儿生存率显著提高，但需长期关注营养支持和合并症管理，以实现最佳健康结局。