肺动脉收缩压高于30mmHg，平均压超过20mmHg即可诊断为肺动脉高压
小儿肺动脉高压是一种因肺血管阻力增加导致右心负荷加重的疾病，早期症状隐匿，随病情进展可出现呼吸困难、发绀、疲劳、运动耐力下降、水肿等非特异性表现，严重时可引发晕厥、心律失常、心力衰竭，需通过医学检查早期识别和干预。
一、核心症状表现
1. 呼吸困难
- 特征：活动后呼吸急促，伴喘息或胸闷，严重时静息状态下也可出现。
- 关联表现：部分患儿可能伴随咳嗽，婴幼儿可表现为喂养时呼吸费力、吃奶中断。
2. 发绀
- 特征：口唇、指甲床等部位出现青紫色，尤其在哭闹、活动后加重。
- 注意：新生儿或低龄儿童发绀可能被误认为“受凉”，需结合其他症状综合判断。
3. 疲劳与运动耐力下降
- 特征：持续性疲乏，日常活动（如走路、爬楼梯）后体力不支，休息后缓解不明显。
- 对比：与同龄儿童相比，跑步、玩耍时更容易掉队或主动停止活动。
4. 水肿
- 特征：早期表现为双下肢凹陷性水肿（按压小腿后皮肤回弹缓慢），随病情进展可蔓延至腹部（腹水） 或全身。
- 伴随症状：可出现肝肿大、颈静脉怒张（颈部血管凸起）。
5. 严重并发症表现
- 晕厥：突发脑部缺氧导致短暂意识丧失，常见于剧烈活动或情绪激动后。
- 心律失常：以心动过缓为主，部分患儿可出现心悸或心跳不规则。
- 心绞痛：年长儿可能主诉胸痛，与右心室心肌供血不足有关。
二、体征与辅助表现
1. 心脏相关体征
- 听诊：肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音、P2亢进（第二心音增强），或因肺动脉瓣关闭不全出现舒张期杂音。
- 触诊：心前区可触及右心室抬举性搏动，肺动脉区有震颤感。
2. 其他系统表现
- 声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致，发生率较低但具有提示意义。
- 生长发育迟缓：长期缺氧和心功能异常可导致体重增长缓慢、身高落后于同龄儿童。
三、症状严重程度对比表
| 病情阶段 | 活动耐力 | 发绀 | 水肿范围 | 并发症风险 |
|---|---|---|---|---|
| 早期 | 轻度下降 | 活动后出现 | 无或仅足背水肿 | 低（易被忽视） |
| 中期 | 明显受限 | 静息时可见 | 双下肢水肿 | 中等（偶发晕厥） |
| 晚期 | 卧床或轻微活动 | 全身发绀 | 腹水、全身水肿 | 高（心力衰竭） |
四、家长需警惕的情况
当孩子出现以下表现时，应及时就医：
- 安静时呼吸频率明显增快（＜1岁＞50次/分，1-5岁＞40次/分）；
- 反复口唇发绀，尤其伴随喂养困难或体重不增；
- 无明显诱因的晕厥或抽搐；
- 下肢或眼睑水肿，晨起后不消退。
小儿肺动脉高压症状缺乏特异性，易与呼吸道感染、贫血等疾病混淆。家长需关注孩子日常活动能力和身体信号，结合超声心动图、胸部X线等检查早期诊断，避免延误治疗。早期干预可显著改善患儿生活质量，延缓病情进展。
