“多音律”心音通常是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征。 多音律心音并非一个独立的诊断名词，而是指在心脏听诊时，由于特定的病理生理改变，导致原本清晰可辨的两个主要心音（S1和S2）之外，出现了额外的、规律性的声音，如增强的第三心音（S3）或第四心音（S4），甚至心音分裂，共同构成了类似“四重奏”的复杂音响效果 。这种现象的出现，往往提示着心脏结构或功能的显著异常，需要引起临床医生的高度重视 。
一、 核心病理基础与产生机制
结构性心脏病的直接体现：最典型的关联疾病是埃布斯坦畸形（Ebstein畸形），这是一种先天性心脏缺陷，其特征是三尖瓣的隔瓣和/或后瓣下移附着于右心室壁近心尖处 。这种结构异常直接扰乱了右心室的正常收缩与舒张，导致血液流动模式改变，从而产生异常心音组合。
血流动力学改变与湍流形成：正常情况下，血液在心脏内呈层流状态，不产生额外声音 。当心脏结构异常（如瓣膜下移、关闭不全）或心室顺应性改变时，血流会由层流变为湍流，撞击心室壁或瓣膜，产生振动和额外的声音 。心室在舒张期负荷过重、顺应性减退时，快速充盈的血液冲击室壁也会产生振动，形成额外心音 。
心音强度与分裂的综合影响：心音的强度受心室充盈程度、瓣膜位置与活动性、心肌收缩力等多种因素影响 。在某些病理状态下，如右心室流出道血流增加导致肺动脉瓣延迟关闭，或左心室流出道血流增加导致主动脉瓣延迟关闭，均可引起第二心音（S2）分裂 。这些分裂音与原有的S1、S2以及可能出现的S3、S4共同作用，形成了复杂的“多音律”。
影响因素类别
具体表现
对“多音律心音”的贡献
心脏结构异常
三尖瓣下移（埃布斯坦畸形） 、瓣膜狭窄或关闭不全
直接导致血流紊乱，产生湍流和异常振动，是核心病理基础。
心室功能与顺应性
心室舒张期负荷过重、心肌张力减低、顺应性减退
促进第三心音（S3）或第四心音（S4）的产生，增加心音数量。
血流动力学改变
血流速度加快、流出道阻力变化导致瓣膜关闭不同步
引起第一心音（S1）或第二心音（S2）分裂，增加心音复杂性。
心肌收缩力
心肌收缩力增强或减弱
影响原有心音（S1, S2）的强度，改变整体音响效果。
二、 临床诊断价值与听诊要点
- 重要的诊断线索：识别出“多音律心音”是临床医生进行心脏听诊的关键技能之一，对于诊断和鉴别诊断心脏的功能性或器质性病变具有举足轻重的作用 。它往往是发现潜在严重心脏疾病（如埃布斯坦综合征）的第一步。
- 听诊的挑战性：由于心音本身变化多端，且“多音律”涉及多个声音成分，其听诊难度较大 。医生需要在安静的环境中，仔细分辨各个心音的时序、性质和强度。
- 辅助诊断手段的必要性：虽然心脏听诊是基础且重要的检测方法 ，但仅凭听诊可能不足以确诊。通常需要结合心电图、超声心动图等影像学检查，以明确心脏结构异常的具体情况和血流动力学改变，从而对“多音律心音”的成因做出最终判断。
“多音律心音”的出现是心脏内部结构或功能发生显著变化的外在听觉表现，其背后往往隐藏着如埃布斯坦畸形等需要专业评估的病理状态，准确识别和解读这一现象对于早期发现和干预心脏疾病至关重要。
