约90%的卡氏肺囊虫病病例由免疫功能严重受损人群感染引起。
卡氏肺囊虫病是一种由耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii）引起的机会性感染性疾病，主要侵袭免疫系统功能低下的个体，通过空气传播的孢子或囊体进入呼吸道后，在肺泡内大量繁殖导致炎症和损伤。
一、病原体特性
生物学分类
耶氏肺孢子菌曾误认为原生动物，现归类为真菌，但其生物学特性独特，如缺乏经典真菌细胞壁成分，对抗真菌药物不敏感。传播途径
- 空气飞沫传播：感染者咳嗽或打喷嚏释放的气溶胶是主要传播源。
- 潜伏感染再激活：健康人群可能携带无症状潜伏菌，免疫抑制时复发。
环境抵抗力
耶氏肺孢子菌在干燥环境中存活时间短，但对常规消毒剂有一定抵抗力，需高温或强效消毒才能灭活。
| 特性 | 耶氏肺孢子菌 | 普通真菌（如念珠菌） |
|---|---|---|
| 分类 | 真菌（特殊类群） | 真菌 |
| 传播方式 | 空气飞沫 | 接触、空气 |
| 潜伏期 | 数周至数月 | 数天至数周 |
| 免疫逃逸能力 | 强（可长期潜伏） | 中等 |
二、高危人群
HIV/AIDS患者
CD4+ T淋巴细胞计数<200/μL时，感染风险显著升高，占病例总数的70%以上。器官移植受者
长期使用免疫抑制剂（如糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂）导致细胞免疫缺陷，尤其肺移植患者风险最高。恶性肿瘤患者
血液系统肿瘤（如白血病、淋巴瘤）及接受化疗者，因骨髓抑制和中性粒细胞减少易感。其他免疫缺陷状态
包括自身免疫病（如系统性红斑狼疮）、原发性免疫缺陷病及长期使用生物制剂（如抗TNF-α抗体）的患者。
| 高危人群 | 主要免疫缺陷机制 | 典型感染率（未预防） |
|---|---|---|
| HIV/AIDS | CD4+ T细胞耗竭 | 10%-20%/年 |
| 器官移植 | 药物抑制T细胞功能 | 5%-15% |
| 血液肿瘤 | 化疗导致全血细胞减少 | 1%-5% |
| 自身免疫病 | 糖皮质激素或免疫抑制剂使用 | 0.5%-3% |
三、发病机制
肺泡内定植与繁殖
病原体通过呼吸道黏附于肺泡上皮细胞，利用表面糖蛋白逃避宿主清除，在肺泡腔内形成囊肿和滋养体。炎症反应与肺损伤
- 肺泡巨噬细胞吞噬病原体后释放炎症因子（如TNF-α、IL-1），引发肺泡炎。
- 肺泡毛细血管屏障破坏导致蛋白渗出和肺水肿，临床表现为低氧血症。
免疫逃逸策略
耶氏肺孢子菌通过抗原变异和抑制宿主抗原呈递（如下调MHC-II表达）逃避T细胞识别，形成慢性感染。
| 发病阶段 | 关键病理变化 | 临床表现 |
|---|---|---|
| 早期定植 | 肺泡黏附、囊肿形成 | 无症状 |
| 炎症反应期 | 肺泡炎、巨噬细胞浸润 | 干咳、低热 |
| 肺损伤期 | 肺水肿、透明膜形成 | 呼吸困难、低氧血症 |
| 纤维化期 | 肺间质纤维化 | 肺功能不可逆损伤 |
卡氏肺囊虫病的本质是免疫缺陷宿主在耶氏肺孢子菌暴露或潜伏感染再激活后，因细胞免疫失效导致的肺部机会性感染，其严重程度与免疫抑制程度和病原体负荷直接相关，早期识别高危人群并实施预防性用药是控制疾病的关键。
