70%-93%的病例与感染或疫苗接种相关
小儿急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的急性炎性脱髓鞘疾病,主要累及中枢神经系统,临床表现为多灶性神经功能障碍,常在感染或疫苗接种后数天至数周内发病,病程进展迅速但多数患儿可逐渐恢复。
一、核心症状与表现
神经系统功能障碍
- 运动异常:表现为肢体无力、瘫痪(偏瘫或截瘫)、共济失调(步态不稳、动作笨拙)及肌张力改变(增高或降低)。
- 感觉障碍:出现肢体麻木、疼痛或感觉减退,部分患儿有束带感(躯干紧束感)。
意识与精神行为异常
- 意识水平改变:从嗜睡到昏迷不等,严重者可出现谵妄或癫痫发作。
- 精神症状:如易激惹、情绪波动、幻觉或认知功能下降(记忆力减退、注意力不集中)。
脑膜与脑干受累表现
- 脑膜刺激征:头痛、呕吐、颈部僵硬( Kernig征或Brudzinski征阳性)。
- 脑干症状:颅神经麻痹(如面瘫、吞咽困难)、眼球震颤或呼吸节律异常。
常见症状对比表
| 症状类别 | 具体表现 | 发生频率 | 持续时间 |
|---|---|---|---|
| 运动障碍 | 肢体瘫痪、共济失调 | 高(>80%) | 数周至数月 |
| 意识改变 | 嗜睡、昏迷、癫痫 | 中(50%-70%) | 数天至数周 |
| 感觉异常 | 麻木、疼痛、感觉减退 | 中(40%-60%) | 数周 |
| 脑干受累 | 颅神经麻痹、呼吸异常 | 低(20%-30%) | 数周至数月 |
二、疾病特点与病程
急性起病与进展
症状通常在感染或疫苗接种后1-4周内出现,24-72小时达到高峰,表现为快速进展的神经功能缺损。
年龄与预后差异
- 儿童高发:多见于5-10岁患儿,婴幼儿症状可能更重(如频繁抽搐、昏迷)。
- 恢复期长:多数患儿需数周至数月恢复,部分遗留轻度后遗症(如运动或认知障碍),少数可复发。
病程阶段特征表
| 病程阶段 | 时间范围 | 主要表现 | 治疗重点 |
|---|---|---|---|
| 急性期 | 起病1-2周内 | 症状快速进展、意识障碍 | 免疫抑制、支持治疗 |
| 恢复期 | 2周后至6个月 | 症状逐渐缓解、功能重建 | 康复训练 |
| 后遗症期 | >6个月 | 持续性神经功能缺陷 | 长期康复管理 |
三、诱因与关联因素
感染相关
- 病毒感染:麻疹、风疹、水痘-带状疱疹病毒是主要诱因,少数与流感病毒或EB病毒相关。
- 非病毒感染:如支原体肺炎或细菌性脑膜炎后也可能诱发。
疫苗接种后
狂犬病疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹(MMR)疫苗及乙肝疫苗接种后偶有报告,但发生率极低。
小儿急性播散性脑脊髓炎的症状多样且进展迅速,需结合近期感染史或疫苗接种史早期识别,及时免疫干预可显著改善预后,多数患儿经规范治疗后能逐步恢复神经功能,但需警惕长期康复需求及个体差异。