立即就医、控制病因、支持治疗、皮肤黏膜护理、营养支持
史-约综合征（Stevens-Johnson Syndrome, SJS）是一种罕见但可能危及生命的严重皮肤黏膜反应，通常由药物过敏或感染诱发。该病进展迅速，累及皮肤、口腔、眼、生殖器等多部位黏膜，因此快速恢复的前提是早期识别、及时干预和全面支持治疗。所谓“快速恢复”并非指短期内痊愈，而是通过科学管理最大限度地控制病情发展、预防并发症、促进组织修复，从而缩短病程、改善预后。任何试图自行处理或延误就医的行为都可能导致病情恶化，甚至死亡。
一、 史-约综合征的病理机制与临床特征
史-约综合征属于重症药疹的一种，是机体对某些药物（如抗生素、抗癫痫药、非甾体抗炎药等）或感染（如支原体、疱疹病毒）产生的异常免疫反应，导致表皮细胞大量凋亡，皮肤与黏膜广泛坏死、剥脱。
- 诱发因素分析
明确诱因是控制病情的第一步。常见诱因包括：
- 药物因素：磺胺类、青霉素类、头孢类、别嘌醇、卡马西平、苯妥英钠、非甾体抗炎药（NSAIDs）等。
- 感染因素：肺炎支原体、单纯疱疹病毒、EB病毒、HIV等。
- 其他因素：少数病例与疫苗接种、自身免疫病或恶性肿瘤相关。
- 典型临床表现
疾病初期常表现为发热、乏力、咽痛等“感冒样”前驱症状，随后迅速出现特征性皮肤黏膜损害：
- 皮肤：出现靶形或虹膜样红斑，迅速发展为水疱、大疱，继而表皮松解、剥脱，尼氏征阳性。
- 黏膜：至少累及两处黏膜，常见口腔、眼、生殖器黏膜糜烂、溃疡，疼痛剧烈，影响进食、视物和排尿。
- 全身症状：高热、电解质紊乱、低蛋白血症等。
- 病情严重程度分级
根据皮肤剥脱面积（TBSA）进行分级，有助于判断预后和治疗策略：
| 分级 | 名称 | 皮肤剥脱面积（TBSA） | 黏膜受累情况 |
|---|---|---|---|
| 轻度 | 史-约综合征（SJS） | <10% | ≥2处黏膜受累 |
| 中度 | SJS/TEN重叠 | 10%-30% | 多处黏膜严重受累 |
| 重度 | 中毒性表皮坏死松解症（TEN） | >30% | 广泛黏膜糜烂、溃疡 |
二、 快速恢复的关键治疗策略
“快速恢复”依赖于多学科协作下的综合治疗，核心在于控制原发病因、维持内环境稳定、预防感染和促进组织修复。
- 立即停用可疑药物
一旦怀疑史-约综合征，必须立即停用所有可疑致敏药物，这是阻止病情进一步恶化的首要措施。需详细回顾用药史，必要时进行药物激发试验（仅在极少数情况下由专业医生评估后进行）。
- 转入专业科室进行支持治疗
患者应尽快转入重症监护病房（ICU）或烧伤科，接受类似烧伤患者的护理：
- 液体与电解质管理：因皮肤屏障破坏导致大量体液丢失，需精确计算补液量，维持水电解质平衡。
- 营养支持：高代谢状态导致营养消耗增加，应早期给予高蛋白、高热量的肠内或肠外营养，促进创面愈合。
- 疼痛管理：黏膜糜烂导致剧烈疼痛，需使用强效镇痛药物。
- 皮肤与黏膜的专业护理
- 皮肤护理：采用无菌敷料覆盖创面，避免摩擦和感染；避免使用刺激性消毒剂。
- 口腔护理：每日多次用生理盐水或温和漱口水清洁，预防继发感染；使用局部麻醉药缓解疼痛。
- 眼部护理：由眼科医生每日评估，使用人工泪液、抗生素眼膏，必要时进行结膜囊冲洗或羊膜移植，预防角膜瘢痕和失明。
- 生殖器护理：保持清洁干燥，防止粘连。
- 是否使用免疫调节治疗？
关于是否使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIG）或免疫抑制剂，目前尚存争议。部分研究显示IVIG可能通过阻断Fas-FasL通路抑制表皮细胞凋亡，但疗效未完全证实。治疗决策需由经验丰富的医生根据患者具体情况权衡利弊。
三、 并发症预防与长期管理
史-约综合征的急性期死亡率可达5%-15%，幸存者也可能面临长期后遗症，因此并发症的预防至关重要。
- 感染防控
皮肤屏障丧失使患者极易发生细菌、真菌感染，甚至败血症。应严格无菌操作，定期创面培养，合理使用抗生素，避免滥用。
- 器官功能监测
密切监测肝肾功能、血常规、凝血功能等，早期发现多器官功能障碍。
- 远期后遗症管理
- 眼部：慢性干眼、角膜炎、睑球粘连、视力下降甚至失明。
- 皮肤：色素沉着或脱失、瘢痕形成。
- 黏膜：口腔粘连、食管狭窄、生殖器狭窄等。
- 需长期随访，由相关专科（眼科、皮肤科、口腔科等）进行干预。
史-约综合征的“快速恢复”本质上是一场与时间赛跑的生命保卫战，其关键在于早识别、早干预、精管理。患者及家属必须认识到该病的严重性，一旦出现疑似症状，应立即就医，切勿自行用药或延误治疗。通过多学科协作的规范化治疗，多数患者可在数周至数月内逐步康复，但必须警惕长期并发症，坚持随访，以最大程度恢复生活质量。