约40%的结节性多动脉炎患者会出现巩膜炎表现，其中坏死性巩膜炎占比高达25%，是本病最具特征性的眼部体征。
结节性多动脉炎（PAN）是一种累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，当其侵犯眼部血管时，可引发一系列严重的巩膜炎症反应，临床表现多样且具有潜在致盲风险。眼部症状既可作为疾病首发表现，也可能在系统性症状出现后发生，其严重程度与血管炎活动度密切相关。
一、眼部主要临床表现
1. 巩膜炎类型及特征
PAN相关巩膜炎以坏死性巩膜炎最为典型，表现为巩膜组织进行性破坏，常伴有剧烈疼痛和视力下降。根据临床形态可分为：
- 弥漫性前巩膜炎：占PAN眼部表现的30%，表现为巩膜弥漫性充血水肿，可累及部分或全部前巩膜
- 结节性前巩膜炎：约25%患者出现，特征为可触及的巩膜结节，伴局限性压痛
- 坏死性巩膜炎：最具特异性，表现为巩膜血管闭塞导致组织缺血坏死，形成"巩膜软化灶"，若未及时治疗可致巩膜穿孔
| 巩膜炎类型 | 发生率 | 疼痛程度 | 视力影响 | 特征性体征 |
|---|---|---|---|---|
| 弥漫性前巩膜炎 | 30% | 中度 | 轻度 | 巩膜弥漫性充血 |
| 结节性前巩膜炎 | 25% | 中重度 | 中度 | 巩膜质硬结节 |
| 坏死性巩膜炎 | 25% | 剧烈 | 重度 | 巩膜坏死变薄 |
| 后巩膜炎 | 20% | 深部疼痛 | 不定 | 眼球运动痛 |
2. 伴随的眼部表现
除巩膜炎外，PAN还可引起多种眼部并发症：
- 葡萄膜炎：约15%患者并发，可表现为前葡萄膜炎（睫状充血、KP、房水闪辉）或后葡萄膜炎（玻璃体混浊、视网膜血管炎）
- 视网膜病变：包括视网膜血管炎（静脉白鞘、动脉闭塞）、棉絮斑、视网膜出血及渗出，严重者可发生视网膜中央动脉阻塞
- 视神经病变：表现为视盘水肿、视神经炎或缺血性视神经病变，是导致视力丧失的重要原因
- 其他：如眼外肌麻痹（累及颅神经Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）、角膜病变（周边角膜浸润、溃疡）及继发性青光眼等
二、全身伴随症状与关联性
1. 系统性血管炎表现
眼部症状常与全身症状同时或先后出现，主要包括：
- 皮肤损害：可触及的紫癜、网状青斑、皮下结节（与巩膜炎结节病理基础相同）
- 神经系统受累：多发性单神经炎（如足下垂、腕下垂）、中枢神经系统病变（头痛、脑卒中）
- 肾脏损害：高血压、肾功能不全（与肾动脉狭窄相关）
- 消化系统症状：腹痛、消化道出血（肠系膜血管炎所致）
2. 实验室检查特征
PAN相关巩膜炎患者常伴有以下实验室异常：
- 炎症指标升高：ESR增快（>90%）、CRP显著升高
- ANCA阴性：与显微镜下多血管炎不同，PAN患者ANCA通常阴性
- 其他：白细胞增多、贫血、血小板升高，部分患者HBV感染标志物阳性
| 检查项目 | 异常表现 | 临床意义 |
|---|---|---|
| ESR | >50mm/h | 反映疾病活动度 |
| CRP | >10mg/L | 敏感炎症指标 |
| ANCA | 阴性 | 鉴别诊断价值 |
| HBV标志物 | 可阳性 | 提示病因关联 |
三、疾病进展与预后
1. 视力损害风险
未经治疗的PAN相关巩膜炎可导致严重视力丧失，主要机制包括：
- 坏死性巩膜炎进展致巩膜穿孔
- 视网膜中央动脉阻塞引起永久性视野缺损
- 继发性青光眼导致视神经萎缩
- 难治性葡萄膜炎引发黄斑水肿
2. 治疗反应特点
早期积极治疗可显著改善预后：
- 糖皮质激素：急性期首选，可快速控制炎症
- 免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤等用于维持治疗
- 生物制剂：对难治性病例可考虑TNF-α抑制剂
- 病因治疗：HBV相关者需联合抗病毒治疗
结节性多动脉炎性巩膜炎是一种严重的系统性血管炎眼部表现，以坏死性巩膜炎最具特征性，常伴剧烈疼痛和视力下降，需结合全身症状和实验室检查综合诊断，早期规范治疗对预防不可逆视力损害至关重要。