5年生存率约50%-70%
Hughes-Stovin综合征的缓解需结合抗凝治疗、免疫抑制治疗、并发症管理及手术干预等多学科手段，以控制血栓形成和血管炎进展，改善患者预后。
一、药物治疗
抗凝治疗
- 目标：预防肺动脉栓塞和深静脉血栓。
- 常用药物：低分子肝素、华法林、直接口服抗凝药（DOACs）。
- 注意事项：需监测凝血功能，避免出血风险。
抗凝药物 适用阶段 优势 局限性 低分子肝素 急性期 起效快，无需监测 需皮下注射 华法林 长期维持 价格低廉 需定期调整剂量 DOACs（如利伐沙班） 急性期/长期 口服方便，固定剂量 肾功能不全者慎用 免疫抑制治疗
- 核心药物：糖皮质激素（如泼尼松）联合环磷酰胺或利妥昔单抗。
- 作用机制：抑制血管炎活动，减少动脉瘤形成。
对症治疗
- 咯血：使用止血药或支气管动脉栓塞术。
- 感染：根据病原学选择抗生素，避免感染诱发病情加重。
二、手术与介入治疗
血管内介入
- 栓塞术：适用于肺动脉假性动脉瘤或支气管动脉出血。
- 支架置入：缓解血管狭窄导致的缺血症状。
外科手术
- 指征：大咯血、动脉瘤破裂或药物难以控制的血栓。
- 风险：术后可能复发，需结合药物治疗。
三、长期管理与监测
- 随访频率
每3-6个月复查CT肺动脉造影（CTPA）和凝血指标。
- 生活方式调整
避免吸烟、久坐，适度运动以降低血栓风险。
- 心理支持
提供心理咨询，缓解因疾病反复带来的焦虑。
Hughes-Stovin综合征的缓解依赖早期诊断和个体化治疗，通过多学科协作可显著改善患者生存质量。尽管预后较差，但规范治疗能有效延缓疾病进展，降低致命性并发症发生率。