患病率约0.1-0.3‰
核心定义：这是一种以四肢对称性、弛缓性肌无力为主要特征的病症，表现为肌肉主动运动能力下降或丧失，腱反射减弱或消失，可伴感觉异常，常见于神经、肌肉或代谢系统疾病。
一、病因分类
1. 神经肌肉疾病
- 周期性瘫痪：最常见类型，与钾离子代谢异常相关，分低钾型（占80%以上）、高钾型及正常钾型。低钾型多因劳累、饱餐诱发，夜间或清晨发病；高钾型罕见，伴眼睑强直；正常钾型与钠代谢相关。
- 格林-巴利综合征：急性免疫介导的周围神经脱髓鞘病变，病前常有感染史，表现为对称性肢体无力，可累及呼吸肌。
- 重症肌无力：神经肌肉接头传递障碍，表现为波动性肌无力，活动后加重，休息后缓解，90%患者血中AchR-Ab阳性。
2. 代谢与内分泌异常
- 低钾血症：血清钾＜3.5mmol/L，常见于利尿剂使用、呕吐腹泻、肾小管性酸中毒等，伴心电图U波改变。
- 甲亢合并低钾型瘫痪：亚洲男性多见，T3/T4升高，甲状腺功能控制后瘫痪停止。
- 高钾血症：血清钾＞5.5mmol/L，可因肾衰竭、补钾过量诱发，伴心律失常、肌肉疼痛。
3. 中毒与感染
- 酒精中毒性周围神经病：长期饮酒导致周围神经损伤，伴感觉障碍、步态不稳。
- 急性钡中毒：误服含钡物质后出现胃肠症状（呕吐、腹泻）及四肢瘫痪。
- 脊髓灰质炎：病毒感染破坏脊髓前角运动神经元，导致弛缓性麻痹。
二、临床表现
1. 典型症状
- 肌无力特点：对称性起病，近端重于远端（如大腿、上臂无力明显），可从下肢向上肢蔓延，严重时累及呼吸肌。
- 伴随表现：低钾型可见口渴、肌肉酸痛；高钾型伴肌肉强直；格林-巴利综合征可有神经根痛、颅神经受累（如面瘫）。
- 病程特点：周期性瘫痪持续数小时至数天，可自行缓解；格林-巴利综合征进展1-2周达高峰，需数周至数月恢复。
2. 体征检查
| 检查项目 | 异常表现 |
|---|---|
| 肌力评级 | 多为2-4级（肢体可移动但不能对抗阻力） |
| 腱反射 | 膝反射、踝反射减弱或消失 |
| 感觉功能 | 可伴麻木、刺痛（如格林-巴利综合征） |
| 病理征 | 阴性（排除中枢神经病变） |
三、诊断与鉴别
1. 诊断流程
- 病史采集：重点询问诱因（劳累、饮食、饮酒史）、家族史、发作频率及持续时间。
- 实验室检查：
- 血清电解质：低钾型血钾＜3.5mmol/L，高钾型＞5.5mmol/L；
- 甲状腺功能：甲亢患者T3、T4升高；
- 脑脊液：格林-巴利综合征可见蛋白-细胞分离（蛋白升高、细胞数正常）。
- 电生理检查：肌电图（EMG） 示神经源性损害，神经传导速度（NCV） 减慢（如脱髓鞘病变）。
2. 鉴别诊断
| 疾病 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| 癔病性瘫痪 | 精神诱因，反射正常，无客观神经损害证据 |
| 多发性肌炎 | 肌肉疼痛、CPK升高，病程长（数周-数月） |
| 急性脊髓炎 | 感觉平面存在，伴大小便障碍 |
| 低血钾软病 | 产棉区高发，进食生棉籽油史 |
四、治疗与管理
1. 病因治疗
- 低钾型周期性瘫痪：口服氯化钾（首次2-4g，24小时总量10g以内），避免高糖饮食及过劳。
- 格林-巴利综合征：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换，重症需呼吸机支持。
- 甲亢相关瘫痪：抗甲状腺药物（如甲巯咪唑）联合补钾治疗。
2. 对症支持
- 康复训练：急性期后进行肌力训练、平衡锻炼，预防肌肉萎缩；
- 避免诱因：戒酒、规律饮食、注意保暖，低钾型患者减少高碳水化合物摄入；
- 长期管理：周期性瘫痪患者需随身携带补钾药物，定期监测血钾及甲状腺功能。
五、预后与预防
多数患者经规范治疗后预后良好，周期性瘫痪发作间期可完全正常；格林-巴利综合征死亡率约3-5%，主要死于呼吸衰竭；慢性病因（如酒精中毒）若未及时干预，可进展为永久性肌无力。预防重点在于控制基础病（如甲亢、肾病）、避免毒素接触及保持电解质平衡，出现对称性肢体无力时需立即就医，避免延误治疗。
