眼眶神经鞘瘤是起源于神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，占眼眶肿瘤的5%-10%。该肿瘤多发生于眶上神经、滑车上神经等外周神经，与视神经无关。病理特征表现为包膜完整、质地柔软的椭圆形或圆形肿块，镜下可见Antoni A区（细胞密集区）与Antoni B区（黏液样疏松区）交替排列的典型结构。
一、发病机制
- 细胞起源
由胚胎期神经嵴衍生的施万细胞异常增生形成，仅存在于脑神经（除视神经）和周围神经轴突外。
2. 生长特性
多呈缓慢膨胀性生长，压迫周围组织而非浸润，完整切除后复发率低于5%。
3. 分子基础
部分病例与NF2基因突变相关，导致肿瘤抑制蛋白merlin失活，但多数病因仍不明确。
二、病理分型
- 经典神经鞘瘤
占90%以上，具有典型双相组织结构，包膜完整且边界清晰。
2. 细胞型神经鞘瘤
细胞密集度高，易误诊为恶性肿瘤，需免疫组化检测S-100蛋白阳性确认。
3. 恶性神经鞘瘤
罕见（<1%），表现为细胞异型性高、核分裂象增多，需结合Ki-67指数评估。
三、病理诊断要点
- 影像学特征
CT显示边界清晰的均匀或不均匀肿块，MRI呈T1低信号/T2高信号，增强后显著强化。
2. 组织学标志
S-100蛋白免疫染色阳性，EMA可显示血管周围阳性带，有助于鉴别脑膜瘤。
3. 鉴别诊断
需与脑膜瘤（无Antoni B区）、神经纤维瘤（无包膜）、横纹肌肉瘤（儿童多见）区分。
该肿瘤虽为良性，但可能压迫视神经导致不可逆视力损伤，早诊早治是关键。病理确诊需结合临床表现、影像学及免疫组化，为制定手术方案提供依据。
