5年生存率约为50%-70%

眼眶骨肉瘤是一种罕见但高度恶性的骨肿瘤，其解决办法主要包括手术切除、放疗、化疗及靶向治疗等综合手段，早期诊断与多学科协作是改善预后的关键。

一、眼眶骨肉瘤的临床特点

1. 流行病学特征
   眼眶骨肉瘤多发于青少年及青年，中位发病年龄约20-30岁，无显著性别差异。该肿瘤起源于眶骨，生长迅速，易侵犯周围组织，早期即可出现眼球突出、视力下降及眶区疼痛等症状。

2. 病理与分型
   眼眶骨肉瘤病理以成骨细胞型为主，其次为软骨细胞型及纤维细胞型。肿瘤细胞异型性明显，可见病理性核分裂象及骨样基质形成。

二、眼眶骨肉瘤的诊断方法

1. 影像学检查
   CT与MRI是首选检查，可清晰显示骨质破坏范围及软组织浸润程度。PET-CT有助于评估全身转移情况。

   检查方法	优势	局限性
   CT	显示骨质破坏清晰，分辨率高	软组织对比度较低
   MRI	软组织分辨率高，可评估视神经受累	骨质细节显示不如CT
   PET-CT	全身转移筛查敏感	费用高，辐射剂量大

2. 病理诊断
   穿刺活检是确诊金标准，需结合免疫组化（如SATB2、 osteocalcin阳性）及分子检测（如MDM2扩增）排除转移性骨肉瘤。

三、眼眶骨肉瘤的治疗策略

1. 手术治疗
   广泛切除术是首选，需完整切除肿瘤并保留眼球功能。若无法保留，需行眶内容物剜除术。术后重建可采用钛网或自体骨移植。

2. 放射治疗
   适用于术后辅助治疗或无法手术者。调强放疗（IMRT）可精准照射肿瘤区域，减少正常组织损伤。

   治疗方式	适应症	5年生存率	主要副作用
   单纯手术	早期肿瘤，无转移	60%-70%	眶壁畸形，视力障碍
   手术+放疗	局部晚期，切缘阳性	50%-60%	放射性视网膜病变，干眼症
   手术+化疗	高度恶性，有转移风险	40%-50%	骨髓抑制，肝肾功能损害

3. 全身治疗
   化疗以阿霉素、顺铂为基础方案，可缩小肿瘤并控制微转移。靶向治疗（如酪氨酸激酶抑制剂）及免疫治疗（如PD-1抑制剂）为晚期患者提供新选择。

四、眼眶骨肉瘤的预后与随访

1. 预后因素
   肿瘤分期、手术切缘及治疗响应是主要影响因素。早期患者预后较好，晚期或复发者生存率显著下降。

2. 随访策略
   术后需定期行影像学检查（每3-6个月）及眼科评估，监测复发及治疗并发症。

尽管眼眶骨肉瘤恶性程度高，但通过早期诊断与综合治疗，部分患者可实现长期生存，未来需进一步探索精准医疗策略以改善预后。