双眼发病,病程缓慢,可持续数年。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种罕见的慢性双眼炎症性疾病,主要影响脉络膜和视网膜,以特征性眼底病变为核心表现。患者常出现进行性视力下降、视物模糊、飞蚊症及色觉异常,晚期可继发黄斑水肿或视神经萎缩,严重威胁视觉功能。
一、核心症状
视觉功能障碍
- 视力下降:多为渐进性,早期单眼或双眼受累,晚期视力可降至0.1以下。
- 视野缺损:周边视野缩窄或中心暗点,与病灶分布相关。
- 色觉异常:蓝黄色觉障碍最常见,红绿色觉亦可受累。
主观不适
- 飞蚊症:玻璃体混浊导致眼前黑影飘动。
- 夜盲:视网膜感光细胞受损引发暗适应能力下降。
- 光敏感:强光下眩光或不适感加剧。
二、典型体征与检查表现
眼底特征
检查项目 急性期表现 慢性期表现 病灶形态 奶油色圆形斑点(直径50-1500μm) 色素沉着或萎缩性瘢痕 分布特点 后极部及中周部密集,双侧不对称 病灶融合,脉络膜血管暴露 伴随征象 视网膜血管鞘、玻璃体炎 黄斑囊样水肿、视盘苍白 影像学诊断
- FFA(荧光血管造影):病灶早期低荧光,晚期渗漏,血管壁染色。
- OCT(光学相干断层扫描):视网膜层间积液、脉络膜增厚。
- ICG(吲哚青绿造影):脉络膜灌注异常,低荧光斑点更显著。
三、疾病进展与并发症
炎症活动期
- 急性反应:脉络膜淋巴细胞浸润,视网膜下液积聚。
- 免疫指标:HLA-A29阳性率>95%,血清炎症因子升高。
晚期继发损害
- 黄斑病变:水肿发生率>70%,可致永久性中心视力丧失。
- 视神经损伤:长期炎症导致轴突坏死,视野进行性缺损。
- 并发性白内障:葡萄膜炎反复发作加速晶状体混浊。
该病需与多灶性脉络膜炎、梅毒性葡萄膜炎等鉴别,早期免疫抑制治疗可延缓进展,但复发率高,终身随访至关重要。定期眼底监测联合抗炎治疗是保存残余视力的关键策略。