起病隐匿,进展缓慢,数月至数年不等,直至应激诱发危象才被发现。
肾上腺皮质功能减退症的症状和表现多样,初期常为非特异性,如乏力、倦怠、食欲减退、体重减轻、恶心、呕吐、头晕及体位性低血压等 ,随着病情发展或遭遇应激,可出现危及生命的肾上腺危象,表现为休克、意识模糊甚至昏迷 。
一、 核心临床表现
全身性非特异性症状 这是肾上腺皮质功能减退症最常见的早期表现,患者常感持续性的易疲劳、乏力、无精打采 ,伴随食欲不振、恶心、有时呕吐或腹泻 ,导致体重明显下降 。部分患者可能出现怕冷、代谢率降低 。
心血管系统表现 低血压是本病的重要特征,尤其表现为体位性低血压(从卧位或坐位站起时头晕甚至昏厥)。在肾上腺危象时,可迅速进展为严重低血压伴心血管衰竭(休克)。
皮肤黏膜改变(主要见于原发性) 皮肤黏膜色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症(如Addison病)的特征性表现 ,通常出现在暴露部位、摩擦部位、掌纹、乳晕、口腔黏膜、瘢痕等处,呈棕褐色或蓝黑色 。继发性患者通常无此表现 。
- 其他系统表现
- 神经系统:可能出现嗜睡、精神萎靡、注意力不集中,危象时可出现意识模糊、昏迷 。
- 代谢异常:儿童患者可能出现生长发育迟缓 。部分患者可发生低血糖(儿童多见)或稀释性低钠血症 。
- 继发性患者特有表现:可能合并其他垂体激素缺乏的症状,如甲状腺功能减退、性腺功能异常 。
特征对比项 | 原发性肾上腺皮质功能减退症 | 继发性肾上腺皮质功能减退症 |
|---|---|---|
病因 | 肾上腺本身病变 | 下丘脑-垂体病变导致ACTH缺乏 |
皮肤色素沉着 | 常见且显著 | 通常无 |
低血压/休克风险 | 高,易发生危象 | 相对较低,少见血容量严重不足 |
电解质紊乱 | 常见高钾、低钠血症 | 通常无明显电解质紊乱 |
合并其他激素缺乏 | 通常无 | 常见(如甲状腺、性腺功能减退) |
肾素活性 | 早期即可升高 | 通常正常或降低 |
肾上腺皮质功能减退症的临床表现复杂且进展缓慢,早期识别乏力、体重减轻、低血压等非特异性症状至关重要,尤其需警惕危象的发生,及时诊断和治疗可有效控制病情,避免严重后果。