完全性大动脉错位
大动脉错位是一种先天性心脏发育异常，其主要特征是大血管与心室连接错误，导致血液在体循环和肺循环之间异常混合。
一、症状表现
大动脉错位的症状表现与血液循环有无异常、体循环和肺循环的血液混合程度、是否合并其他畸形等因素有关。
1. 纠正型大动脉错位
- 儿童期：多无明显症状，合并其他心血管畸形者可出现相应的症状，如喂养困难、呼吸急促、生长发育落后等。
- 成人期：可逐渐出现劳累后呼吸困难、易疲劳、头晕、心悸等症状。
2. 非纠正型大动脉错位（完全性大动脉错位）
- 发绀：表现为皮肤、黏膜呈青紫色，口唇、鼻尖等处较明显，出生后即可出现。
- 呼吸急促：呼吸频率加快，指呼吸节律较快。
- 喂养困难。
- 多汗：在婴儿喝奶、排便时明显。
- 杵状指（趾）：手指或足趾末端呈杵状膨大，多见于存活6个月以上的婴儿。
- 生长发育迟缓：身长较同龄健康婴儿短，体重较同龄健康婴儿低。
二、病理分类
大动脉错位主要分为以下几种类型：
完全性大血管错位：
亦称右型大血管错位，此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。
纠正型大血管错位：
亦称左型大血管错位，主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。
右心室双出口：
由于大血管错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，或肺动脉骑跨在左、右心室之上。
三、临床表现
1. 室间隔完整的大动脉转位
- 青紫：明显，可在出生后数小时内即被发现且大多情况下为惟一症状。
- 体格检查：可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。
- 听诊：第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂。
- 心脏杂音：柔和或缺如，柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。
2. 存在大的循环间分流的大动脉转位
- 充血性心力衰竭：症状为主，伴有轻度发绀。
- 水冲脉：伴有粗大的动脉导管未闭的患儿通常在生后1周内出现症状。
- 连续性杂音：可不明显。
- 全收缩期杂音：伴有大型室间隔缺损的婴儿通常在生后2～4周出现心力衰竭症状，常会于胸骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音，可伴或不伴有震颤。
3. 左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄的大动脉转位
- 青紫：明显。
- 收缩期喷射性杂音：在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音。
四、总结
大动脉错位的症状表现多样，包括发绀、呼吸急促、喂养困难、多汗、杵状指（趾）、生长发育迟缓等。不同类型的大动脉错位症状有很大差异，病情严重者若不及时治疗，多在1岁左右死亡。对于有相关症状的新生儿和婴儿，应及时就医进行评估和治疗。