0.2/10万-1.2/10万
急性肠系膜上静脉血栓形成是一种因肠系膜上静脉主干或分支血栓阻塞导致肠壁缺血、坏死的急危重症，占急性肠系膜缺血的5%-15%，其核心发病机制符合Virchow三要素（血流淤滞、高凝状态、血管内皮损伤）的动态失衡，早期诊断困难但及时干预可显著改善预后。
一、病因与危险因素
1. 高凝状态
- 遗传性因素：如Factor V Leiden突变、抗凝血酶Ⅲ缺乏等，占特发性病例的25%。
- 获得性因素：
- 恶性肿瘤（18%患者合并，如胰腺癌、胃癌）释放促凝物质；
- 口服避孕药（年轻女性患者占比9%-18%）；
- 抗磷脂综合征、妊娠、产后等。
2. 血流淤滞
- 肝硬化门脉高压（25%患者合并，门静脉血流速度降低50%以上）；
- 长期卧床、腹腔感染（如急性胰腺炎）、肠梗阻导致静脉回流受阻。
3. 血管内皮损伤
- 腹部手术/创伤（脾切除术后血小板升高，血栓风险增加3倍）；
- 腹腔炎症（阑尾炎、憩室炎）释放炎症因子破坏血管内皮。
| 危险因素类型 | 具体疾病/情况 | 临床占比 | 机制 |
|---|---|---|---|
| 高凝状态 | 抗磷脂综合征、口服避孕药 | 35%-40% | 凝血因子激活，抗凝物质减少 |
| 血流淤滞 | 肝硬化门脉高压、长期卧床 | 25%-30% | 血流速度＜10cm/s，血小板沉积 |
| 血管损伤 | 脾切除术、急性阑尾炎 | 20%-25% | 内皮暴露胶原纤维，触发凝血级联反应 |
二、病理机制
1. 血栓形成与蔓延
- 血栓起始于静脉分支，逐渐蔓延至主干，阻塞肠系膜上静脉血流，导致肠壁静脉回流障碍，肠管充血水肿。
- 24-72小时内：肠壁出现点状出血→片状坏死，血性液体渗入腹腔，引发低血容量休克。
2. 肠缺血进展
- 缺血代偿期（0-48小时）：肠黏膜缺血但肌层存活，腹痛明显但体征轻微；
- 肠坏死期（＞72小时）：全层坏死伴腹膜炎，死亡率骤升至30%-50%。
三、临床表现
1. 症状特点
- 腹痛（95%患者）：持续性脐周绞痛，止痛药无效，呈“症状-体征分离”（剧烈腹痛与轻度压痛不符）。
- 消化道症状：恶心呕吐（45%）、血便（20%）、腹泻或便秘（45%）。
- 全身表现：发热（39℃以上）、心率＞120次/分、血压下降（肠坏死休克期）。
2. 病程阶段
| 阶段 | 时间 | 核心症状 | 实验室指标 |
|---|---|---|---|
| 缺血代偿期 | 0-48小时 | 持续性腹痛、肠鸣音活跃 | D-二聚体＞5μg/mL，乳酸正常 |
| 缺血失代偿期 | 48-72小时 | 腹胀、停止排气排便、血便 | 白细胞＞20×10⁹/L，乳酸＞2mmol/L |
| 肠坏死期 | ＞72小时 | 腹膜炎、休克 | 乳酸＞4mmol/L，血小板下降 |
四、诊断方法
1. 影像学检查
- CT血管造影（CTV）：金标准，显示静脉内“充盈缺损”或“轨道征”，敏感性90%。
- 超声：初筛首选，可发现肠系膜上静脉血流中断，但受肠气干扰大（敏感性60%）。
2. 实验室检查
- D-二聚体：敏感性＞90%，正常可排除血栓；
- 乳酸：＞4mmol/L提示肠坏死，是手术指征之一。
五、治疗原则
1. 抗凝治疗
- 急性期：低分子肝素（1mg/kg q12h），确诊后6小时内启动；
- 长期治疗：华法林（INR 2.0-3.0）或新型口服抗凝药（如利伐沙班），疗程3-6个月（可逆性病因）或终身（遗传性高凝）。
2. 手术干预
- 肠坏死/腹膜炎：急诊切除坏死肠段，避免过度切除（建议24小时后二次探查）；
- 取栓术：仅适用于发病＜12小时、局限于主干的血栓。
3. 支持治疗
胃肠减压、补液纠正休克，合并感染时使用广谱抗生素（如头孢曲松+甲硝唑）。
急性肠系膜上静脉血栓形成的防治需以早期识别危险因素为核心，对肝硬化、长期口服避孕药、术后患者需警惕“症状-体征分离”的腹痛，结合CT血管造影和抗凝治疗可显著降低肠坏死风险。公众应注意：突发剧烈腹痛伴血便时，需立即就医排查，避免因误诊延误最佳治疗时机。