有自限性，但需积极治疗
史-约综合征（Stevens-Johnson综合征）是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变，具有自限性。黏膜损害通常在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。约10%的病例可能死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例可能复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。
一、病因与症状
1. 病因
史-约综合征的病因尚不明确，可能与药物、感染、遗传等因素有关。药物是其主要诱因之一，但具体机制尚不清楚。
2. 症状
史-约综合征的临床表现多样，包括：
- 发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐等全身症状。
- 皮肤损害：早期表现为环形红斑和丘疹，可融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。皮肤受损面积通常小于20%。
- 黏膜损害：可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇等。
- 眼部症状：包括结膜炎、角膜炎、角膜溃疡等。
二、检查与诊断
1. 检查
- 实验室检查：包括HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29等基因检测。
- 眼部组织病理学检查：可发现小动脉和小静脉坏死、胶原纤维素样变性等。
- 皮肤病理学检查：可发现表皮与基底膜分离、内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞血管周围浸润等。
2. 诊断
根据病史、典型症状和眼部检查结果进行诊断。
三、治疗与预后
1. 治疗
治疗原则为全身支持和预防继发感染。
- 停用过敏药物：药物过敏者应停用任何可能引起过敏的药物。
- 全身支持治疗：包括营养丰富的饮食和静脉营养，保持水、电解质平衡。
- 肾上腺皮质激素：用于严重病儿，但疗效不确切，疱疹性病毒感染者慎用。
- 皮肤护理：严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，预防继发性脓毒感染。
2. 预后
史-约综合征有自限性，但预后取决于病情严重程度和治疗情况。部分患者可能死于全身衰竭或继发感染，部分患者可能复发。
四、预防与护理
1. 预防
避免接触已知过敏原，定期复诊，遵医嘱使用抗组胺药、糖皮质激素类药物进行治疗。
2. 护理
保持充足休息，避免过度劳累，有助于促进疾病的恢复。
五、并发症
史-约综合征可能并发中耳炎、肺炎、心肌炎、关节炎、坏死性胰腺炎等。
史-约综合征是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗，以减少并发症风险并改善预后。如果出现相关症状，应及时就医。