16岁前起病，占强直性脊柱炎病例的10%-20%。

幼年型关节强硬性脊椎炎（JAS）是一种以骶髂关节和脊柱慢性炎症为核心的自身免疫性疾病，其核心机制为遗传易感性（如HLA-B27基因）与环境因素（如感染）共同触发异常免疫反应，导致肌腱端炎和骨侵蚀，最终引发关节强直。

一、病因与发病机制

1. 遗传因素

   • HLA-B27阳性率达80%-90%，但携带者仅5%-10%发病，提示多基因参与。
   • 非HLA基因（如ERAP1、IL23R）可能调控炎症信号通路。

2. 免疫异常

   • Th17细胞过度活化，分泌IL-17促进炎症；TNF-α、IL-23等细胞因子驱动慢性病变。

   • 表对比：

     免疫因子	作用机制	靶向治疗药物
     TNF-α	激活破骨细胞，导致骨侵蚀	阿达木单抗、依那西普
     IL-17	促进中性粒细胞浸润	司库奇尤单抗

3. 环境诱因

   肠道或泌尿系感染（如克雷伯菌）可能通过分子模拟机制交叉攻击自身组织。

二、病理生理变化

1. 肌腱端炎

   炎症首发于肌腱/韧带附着点（如跟腱、髌腱），局部水肿、纤维化后钙化。

2. 骨关节病变

   • 骶髂关节最早受累，影像学显示关节面模糊→间隙狭窄→骨性强直。
   • 脊柱病变呈“竹节样变”，椎间盘纤维环钙化。

3. 关节外表现

   约30%合并急性前葡萄膜炎；少数累及心脏（主动脉瓣关闭不全）或肺部（纤维化）。

三、临床进程与转归

1. 分期特征

   • 早期（1-3年）：下肢大关节（膝、踝）不对称肿痛，易误诊为幼年特发性关节炎。
   • 晚期（10年以上）：脊柱活动受限，胸廓扩张度下降，身高变矮。

2. 预后因素

   表对比：

   有利因素	不利因素
   早期生物制剂干预	HLA-B27阳性伴家族史
   无髋关节受累	发病年龄＜8岁

幼年型关节强硬性脊椎炎的诊治关键在于早期识别炎症信号与影像学标志。尽管无法根治，但通过非甾体抗炎药、生物制剂及康复锻炼可显著延缓畸形。患者需终身监测关节功能与脏器受累，以改善长期生存质量。