显微镜下多血管炎(MPA)是一种系统性自身免疫疾病,男女发病率约为2:1,多发于50-60岁人群,年发病率约1-3/10万。其症状多样,涉及多器官损害,临床表现复杂,早期诊断对治疗至关重要。以下为详细症状与表现:
一、肾脏系统
- 血尿与蛋白尿:约70%-80%患者肾脏受累,几乎均出现血尿(30%为肉眼血尿),伴不同程度蛋白尿,高血压少见。半数患者呈急进性肾炎综合征,早期可致急性肾衰竭。
- 病理特征:肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成,免疫复合物沉积少或无。
二、肺部系统
- 肺出血与呼吸困难:50%患者肺部受累,表现为咳嗽、咳血痰/咯血,重症可致肺肾综合征(蛋白尿、血尿、肾衰伴肺出血),需与Goodpasture综合征鉴别(后者抗GBM抗体阳性)。
- 影像学表现:CT可见肺泡浸润、磨玻璃影,晚期可纤维化。
三、皮肤与黏膜
- 皮疹与溃疡:20%-40%患者皮肤受损,典型表现为可触及的充血性斑丘疹、紫癜,严重者出现网状青斑、溃疡或坏死。
- 肾-皮肤综合征:约30%患者同时出现肾脏与皮肤症状。
四、神经系统
- 多发性神经炎:20%-30%患者累及神经,表现为周围神经病变(如麻木、疼痛),中枢受累可致癫痫。
- 病理基础:血管炎导致神经组织缺血或直接损伤。
五、消化系统
- 腹痛与出血:肠系膜血管炎引发缺血,症状包括腹痛、腹泻、黑便,重症可致穿孔。
- 胰腺受累:偶发胰腺炎,与血管炎相关。
六、心血管系统
- 心脏损害:心衰、心肌梗死、心包炎,高血压常见,心脏小血管炎可致心肌损伤。
- 预后风险:心脏受累为预后不良因素。
七、其他系统
- 关节与肌肉:关节痛(44%)、肌痛(26%)常见,关节炎少见。
- 耳鼻喉:耳鸣、中耳炎、听力下降,眼部症状如虹膜炎、巩膜炎。
- 全身症状:发热(39%)、乏力、体重下降,冬季高发,前驱症状类似上呼吸道感染。
鉴别要点对比表
| 特征 | MPA | 结节性多动脉炎(PAN) | Goodpasture综合征 |
|---|---|---|---|
| 主要血管 | 小血管(微动脉、静脉) | 中小动脉 | 肾小球毛细血管 |
| ANCA阳性率 | 80%-85%(MPO-ANCA) | 阴性或低 | 阴性 |
| 免疫沉积 | 少或无 | 无 | 抗GBM抗体沉积(IgG线条状) |
| 典型症状 | 肾-肺综合征 | 无肺出血 | 肺出血+急进性肾炎 |
:MPA症状复杂,以肾、肺损害为核心,常伴多系统受累。早期诊断需结合临床表现(如血尿、咳血、皮疹)、ANCA检测及病理活检。及时干预可改善预后,避免致命性肾衰或肺出血。公众应警惕持续发热、不明原因器官损害,及时就医排查。