约60%-70%的病例可通过手术完全切除实现根治，但复发率高达20%-30%。
眼眶神经纤维瘤是一种起源于周围神经鞘的良性肿瘤，根治需根据肿瘤类型、位置及患者个体情况综合选择治疗方案。目前主要依赖手术切除，部分病例需结合放疗或药物控制，但完全消除病灶仍存在挑战。
一、治疗方法选择
手术切除
- 全切术：适用于局限性肿瘤（如丛状神经纤维瘤边界清晰时），术后5年无复发率可达50%-70%。
- 部分切除：针对侵犯重要结构（如视神经）的肿瘤，需联合其他治疗。
术式对比 全切术 部分切除 适用肿瘤类型 孤立性 弥漫性 复发风险 较低（10%-20%） 高（40%-50%） 功能保留 较好 需评估 放射治疗
- 用于无法手术或术后残留病例，可抑制肿瘤生长，但可能引发放射性视神经病变。
- 剂量通常为45-54 Gy，分次照射。
药物治疗
- MEK抑制剂（如司美替尼）：针对NF1基因突变相关肿瘤，可缩小病灶30%-40%。
- 其他药物：干扰素、贝伐珠单抗等用于缓解症状。
二、不同类型肿瘤的根治策略
- 孤立性神经纤维瘤
手术全切为金标准，复发率低于10%。
- 丛状神经纤维瘤
易包裹血管神经，需术中导航或神经监测，术后需长期随访。
- 恶性外周神经鞘瘤（MPNST）
需扩大切除+放化疗，5年生存率约30%-50%。
三、术后管理与复发预防
- 随访周期：每6-12个月复查MRI，监测复发迹象。
- 功能康复：涉及眼肌或视神经损伤时，需视觉训练或矫形手术。
- 基因检测：推荐NF1基因筛查，指导家族遗传风险评估。
眼眶神经纤维瘤的根治需多学科协作，个体化方案是关键。尽管手术技术进展显著，但复杂病例仍面临复发与功能损伤风险。患者应充分了解治疗利弊，并坚持长期随访以优化预后。