肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种因肾上腺皮质激素分泌不足引起的慢性疾病，需通过药物替代治疗维持生命体征稳定，多数患者经规范治疗后可长期生存，预期寿命接近正常人群。
一、核心治疗原则
1.激素替代治疗
- 糖皮质激素：首选氢化可的松（成人剂量20-30mg/日），也可使用泼尼松（5-10mg/日）。需根据个体应激状态（如感染、手术）调整剂量。
- 盐皮质激素：补充氟氢可的松（0.05-0.2mg/日）以调节电解质平衡，尤其适用于低钠血症患者。
2.病情监测与随访
- 定期检测血钾、血钠、皮质醇及ACTH刺激试验，评估激素水平与靶器官功能。
- 避免剧烈运动或极端环境暴露，预防急性肾上腺危象（表现为低血压、意识障碍、严重腹痛）。
3.急性危象管理
- 静脉补液：快速输注生理盐水（2-4L/小时）联合糖皮质激素（氢化可的松100mg静注）。
- 纠正低血糖（葡萄糖溶液）与电解质紊乱（如高血钾需胰岛素+葡萄糖）。
二、病因与分类
| 类型 | 主要原因 | 典型表现 | 治疗重点 |
|---|---|---|---|
| 原发性 | 肾上腺自身免疫损伤 | 皮肤色素沉着、乏力、低血压 | 双激素替代（糖+盐皮质激素） |
| 继发性 | 垂体 ACTH 分泌不足 | 无色素沉着，以低血糖、虚弱为主 | 单纯糖皮质激素替代 |
| 三级 | 下丘脑 CRH 分泌异常 | 极少见，需神经影像学确诊 | 针对原发病治疗 |
三、日常管理要点
1.生活方式调整
- 饮食：增加钠盐摄入（每日≥5g），选择高蛋白、低钾食物（如鸡肉、苹果）。
- 应激应对：感染或创伤时临时加倍激素剂量，并密切监测电解质。
2.并发症预防
- 骨质疏松：补充钙剂（1000-1200mg/日）与维生素D（800IU/日）。
- 心血管风险：控制高血压与血脂异常，定期监测心电图。
3.患者教育
- 随身携带医疗警示卡，注明激素依赖状态与应急处理方案。
- 长期用药需严格遵医嘱，避免擅自停药导致危象。
四、特殊人群处理
| 群体 | 特殊需求 | 处理策略 |
|---|---|---|
| 孕妇 | 胎盘激素变化影响药物需求 | 孕晚期增加糖皮质激素剂量 20-50% |
| 儿童 | 生长发育监测 | 结合身高、体重调整激素剂量 |
| 老年患者 | 并存疾病多（如糖尿病、心脏病） | 谨慎选择激素类型，避免药物相互作用 |
肾上腺皮质功能减退症需通过持续激素替代、定期监测与患者教育实现长期管理。早期诊断与规范治疗可显著改善生活质量，但需警惕急性危象的突发性。患者应建立个性化管理计划，与内分泌科医生保持密切沟通，确保生理功能稳定。
