视网膜血管炎是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。其病因复杂,可导致眼底出现出血、渗出、水肿等表现,患者常伴有视物模糊、视力下降等症状。
一、视网膜血管炎的类型
视网膜血管炎可分为动脉炎、静脉炎、毛细血管炎 3 种类型,其临床表现不尽相同:
- 视网膜静脉炎和静脉周围炎:是视网膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套,从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累,可呈节段性受累,也可是全程受累。最早的静脉炎改变有限局性视网膜静脉扩张或其走行不规则,伴有血流变暗,血管周围开始聚集多形核白细胞,以后淋巴细胞,巨细胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘。如炎症消退,血管鞘可完全消失,也可永久存在。如炎症持续存在,则出现继发性改变,如血管的玻璃样变性、管腔狭窄或闭塞、血栓形成、血管壁坏死甚至破裂,此可导致视网膜出血、水肿、渗出、毛细血管扩张、微动脉瘤、视网膜新生血管膜形成等改变。如视网膜血管出血或新生血管出血,可导致增殖性玻璃体视网膜病变,增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离。
- 视网膜动脉炎:表现在临床上有很大变异。免疫复合物沉积于毛细血管前小动脉,引起微梗死,出现棉絮斑,此种改变可见于系统性红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎。小动脉分支的炎症可以表现为围绕血管腔的结节性白斑,但不会超出动脉壁,此种类型见于眼弓形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变,此种斑块状改变消退缓慢,可不留任何痕迹,也可留下轻微的瘢痕。动脉炎可导致动脉的不规则白鞘,白鞘可是节段性的,也可是全程性的。严重的动脉炎可使血管血流完全中断,引起大片状视网膜坏死和出血,此种严重视网膜动脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner 肉芽肿、Churg-Strauss 综合征、巨细胞动脉炎、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视网膜坏死综合征。
- 视网膜毛细血管炎:患者多有视物模糊、视物变形、眼前黑影等症状,视力下降一般不明显,但在黄斑受累时可有明显的视力下降。患者视网膜无明显的出血、渗出、血管鞘、新生血管等改变,但患者可有轻度视网膜水肿、黄斑囊样水肿,长期的慢性炎症患者也可出现增殖性改变,荧光素眼底血管造影检查发现有广泛的视网膜微血管渗漏。
二、视网膜血管炎的病因
视网膜血管炎的病因非常复杂,可能与以下因素有关:
- 感染因素:如细菌、病毒、真菌等感染,可能引起免疫反应,导致视网膜血管炎。例如结核分枝杆菌以及梅毒螺旋体等病毒感染到眼部时,可发生视网膜血管炎。
- 自身免疫性疾病:像系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病,会累及视网膜血管,引发炎症。系统性红斑狼疮患者容易引起细胞免疫反应,损伤血管,发生炎症,出现视网膜血管炎。
- 眼部局部炎症:视网膜血管炎本身作为一种炎症表现,常可由眼部其他炎症累及,如慢性睫状体炎、前葡萄膜炎、巩膜炎。某些眼部炎症累及到视网膜时,可能会出现视网膜血管炎。
- 免疫复合物沉积:免疫复合物的沉积可导致多种视网膜血管炎。
- 细胞免疫反应:细胞免疫反应会导致血管损伤和炎症反应,从而发生视网膜血管炎。
- 药物反应:某些药物的使用可能导致视网膜血管出现炎症反应。
三、视网膜血管炎的症状
视网膜血管炎的症状因病因、受累血管的大小、炎症严重程度等因素不同而有所差异,主要包括以下方面:
- 视力下降:视网膜血管炎可能跟视网膜部位受到细菌等致病菌的入侵有关,容易出现视力下降的情况。
- 视野缺损:如果得不到及时有效治疗,还有可能会导致视野缺损,甚至会出现中心暗点的情况。
- 眼前有黑影飘动:如果患者的病情比较严重,可能会导致玻璃体出血,容易出现眼前有黑影飘动的情况。
- 视物变形:如果患者的病情比较严重,可能会导致视网膜出现异常的情况,容易出现视物变形的症状。
- 视物范围缩小:如果患者的病情比较严重,可能会导致视网膜出现萎缩的情况,容易出现视物范围缩小的症状。
四、视网膜血管炎的检查
- 常规检查:包括全血细胞计数、血沉和 C 反应蛋白。血清中 IL-2、可溶性 IL-2 受体 IL-6、γ- 干扰素、肿瘤坏死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病。血清中细胞间黏附分子 - 1 (ICAM-1) 和 von Willebrand 因子水平升高往往提示血管炎处于活动状态。
- 免疫学技术:为了排除或确定一些感染性视网膜血管炎,如单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒等感染所致的血管炎,应使用酶联免疫吸附试验、免疫荧光、Western 印迹试验和其他免疫学技术测定特异性抗体,尤其是确定 IgM 型抗体。利用聚合酶链反应 (PCR) 扩增病原体的 DNA 对感染性视网膜血管炎的诊断有重要帮助,但应注意严格遵守实验操作规程,避免假阳性和假阴性结果。
- 其他辅助检查
- 荧光眼底血管造影检查 (FFA):可以显示受累血管的荧光渗漏及血管壁染色。血管充盈迟缓或者不充盈,血管充盈呈节段状。视网膜可以有无灌注区,其周围有微血管瘤和视网膜内微血管异常,严重者可以出现新生血管,玻璃体积血。晚期呈强荧光。
- 眼内活组织检查:虽然在临床应用上受到一定的限制,但在怀疑感染、恶性肿瘤和类肉瘤病等时,应考虑进行此项检查。
五、视网膜血管炎的诊断与鉴别诊断
- 诊断:视网膜血管炎的诊断主要根据病史、眼部表现、荧光素眼底血管造影检查和一定的实验室检查。对一些可疑的患者进行相应的实验室和辅助检查将有助于确定特异性诊断。病史询问对获得特异性诊断可提供诊断依据,虽然血管鞘、血管管径的改变、荧光素眼底血管造影检查显示视网膜血管染料渗漏和血管壁染色是血管炎的常见临床表现,但受累的血管、炎症的病程、伴有的其他眼部炎症 (如肉芽肿性或非肉芽肿性前葡萄膜炎、玻璃体雪球状混浊、串珠状混浊、睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样改变、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、脉络膜肉芽肿等) 和全身性疾病 (如皮肤病变、关节炎、神经系统病变、消化系统病变、呼吸系统病变和泌尿系统病变等) 都可能对特异性诊断提供重要的线索。
- 鉴别诊断:注意与急性视网膜坏死综合征 (ARN) 相鉴别。急性视网膜坏死综合征是由带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒等引起的一种坏死性视网膜炎,可发生于正常人,也可发生于免疫功能受抑制的患者。典型地表现为周边部进展性、全层坏死性视网膜炎,以闭塞性动脉炎为主的视网膜血管炎,中等度以上的玻璃体混浊和炎症反应。后期易发生视网膜脱离。视网膜血管炎还需要与视网膜静脉阻塞、糖尿病视网膜病变、高血压视网膜病变等多种其他眼科疾病进行鉴别诊断。医生会根据患者的症状、病史、眼底镜检查、荧光素眼底血管造影、光学相干断层扫描等检查结果,综合判断是否存在视网膜血管炎,并与其他疾病进行鉴别诊断。
六、视网膜血管炎的治疗
视网膜血管炎的治疗主要是针对病因和症状进行治疗,包括以下方法:
- 药物治疗
- 如果患者仅有轻微的视网膜血管炎,不伴有黄斑囊样水肿和明显的玻璃体炎症反应,荧光素眼底血管造影检查未发现严重的缺血性病变,可以不给予任何治疗,但需进行严密的观察。
- 如发现黄斑囊样水肿、视网膜毛细血管无灌注等改变即应立即给予治疗。由感染因素所致的视网膜血管炎,应尽可能确定致病的微生物,并给予特异性抗感染治疗。
- 如确定出患者的视网膜血管炎与全身性疾病有关,在治疗上即应全盘考虑,不但要控制视网膜血管炎,还要控制这些可能危及患者生命或引起患者全身严重并发症的全身性疾病。例如对于由自身免疫性疾病引起的视网膜血管炎,可能需要使用糖皮质激素或免疫抑制剂来控制炎症。
- 激光治疗:如果患者出现明显的视网膜缺血、毛细血管无灌注,往往需借助于激光治疗,以消除无血管区。激光光凝视网膜病变血管及缺血区,常需多次。
- 手术治疗:当视网膜血管炎导致严重的玻璃体出血、视网膜脱离等情况时,可能需要进行手术治疗,如玻璃体切割术等。
视网膜血管炎是一类复杂的眼部疾病,涉及多种类型、病因、症状和诊断治疗方法。由于其可对视力造成严重影响,若出现相关症状,应及时就医检查诊断,并在医生指导下进行规范治疗,以最大程度保护视力 。