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垂直注视延迟是核上性垂直性眼肌瘫痪最典型特征,患者向上或向下看时需异常长时间完成眼球垂直运动,且常伴随瞳孔对光反射异常。
一、核心症状与临床表现
垂直注视障碍
上视困难:眼球向上转动显著受限,严重者无法完成阅读时从书本到面部的视线切换。
下视困难:向下注视延迟明显,行走时难以观察地面障碍物,易发生跌倒。
垂直性眼震:快速垂直扫视时出现短暂震颤,尤其在视线复位阶段。
瞳孔异常
光-近分离现象:瞳孔对光反射减弱,但调节反射(注视近物时收缩)相对保留。
瞳孔不等大:双侧瞳孔直径差异超过0.5mm,可能与中脑动眼神经核群受累相关。
伴随神经症状
假性球麻痹:构音障碍、吞咽困难,提示皮质脑干束受损。
锥体外系症状:肌张力增高、运动迟缓,常见于进行性核上性麻痹(PSP)等病因。
二、病因与分型特征
| 病因类型 | 垂直运动模式 | 瞳孔表现 | 典型伴随症状 |
|---|---|---|---|
| 退行性疾病 | 对称性上下视困难 | 光-近分离 | 轴性肌张力障碍、跌倒 |
| 血管性病变 | 单侧下视麻痹(如丘脑出血) | 正常或轻度异常 | 偏身感觉障碍、构音障碍 |
| 感染/炎症 | 急性垂直凝视丧失 | 对称性缩小 | 发热、意识波动、脑膜刺激征 |
三、诊断与鉴别要点
定位诊断
中脑顶盖部病变:导致帕里诺综合征(上视麻痹+瞳孔异常)。
前核间性眼肌瘫痪(INO):合并水平注视障碍时需考虑多发性硬化。
影像学特征
MRIT2加权像:可见中脑导水管周围信号异常,或丘脑背内侧核萎缩。
DWI序列:急性期脑干梗死可显示弥散受限。
功能评估
垂直扫视时间测定:使用视频眼震图量化眼球垂直运动速度,正常值<2秒,患者常>5秒。
四、预后与干预
垂直运动功能恢复程度与病因密切相关,退行性疾病患者5年内常进展为完全性垂直凝视麻痹,而血管性病变经溶栓治疗后部分功能可改善。早期视觉代偿训练(如头部代偿性摆动)可降低跌倒风险。
垂直注视障碍的病理机制涉及中脑垂直凝视中枢(如Cajal核、Darkschewitsch核)及其传导束的损伤,其表现差异可为定位诊断提供关键线索,但需结合神经影像与电生理检查综合判断。