80%-90%的晚霞样或夕照样眼底病例由伏格特-小柳-原田综合征引起，其余多见于交感性眼炎、闪辉性玻璃体液化等疾病。

晚霞样或夕照样眼底是一种特征性的眼底病变表现，主要因脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，导致眼底呈现夕阳西下时的红色外观。这种改变多见于自身免疫性疾病，尤其是伏格特-小柳-原田综合征的晚期阶段，也可由交感性眼炎、闪辉性玻璃体液化、肾动脉粥样硬化等疾病引起，其发病机制主要与免疫反应异常有关，导致黑色素细胞特异性损伤。

一、自身免疫性疾病引起的晚霞样眼底

1. 伏格特-小柳-原田综合征

伏格特-小柳-原田综合征（VKH）是引起晚霞样眼底最常见的原因，约占所有病例的80%-90%。这是一种自身免疫性疾病，主要影响含有黑色素的组织，包括眼葡萄膜、脑膜、内耳和皮肤。

该病的发病机制与细胞免疫和体液免疫共同作用有关。患者的淋巴细胞受黑色素细胞表面抗原致敏，将黑色素作为靶细胞进行攻击，导致黑色素细胞破坏。患者体内可检出针对色素膜各种成分的抗体，特别是针对黑色素细胞表面抗原的抗体。

免疫遗传学因素在该病发病中起重要作用。研究表明，该病与HLA-BW54、LD-Wa、DR4及MT3等抗原密切相关，这些抗原在远东地区人群中更为常见，解释了为何该病在亚洲人群中的发病率较高。

2. 交感性眼炎

交感性眼炎是另一种可引起晚霞样眼底的自身免疫性疾病，多发生于眼球穿通伤或内眼手术后。其发病机制与免疫因素有关，眼球穿通伤提供了眼内抗原接触眼外各系统的机会，使眼内组织抗原能接触淋巴系统而引起自体免疫反应。

交感性眼炎的临床表现包括刺激眼和交感眼的改变。恢复期后，眼底遗留色素沉着、色素脱色和色素紊乱，可能出现晚霞样"夕阳红"改变。该病的病理组织学改变除刺激眼有外伤性改变外，其余均具有肉芽肿性葡萄膜炎的特征。

表1：伏格特-小柳-原田综合征与交感性眼炎的比较

二、其他原因引起的晚霞样眼底

1. 闪辉性玻璃体液化

闪辉性玻璃体液化是一种较少见的可引起晚霞样眼底改变的疾病。其病因主要是由于玻璃体腔内出血不完全分解吸收所引起的病理改变，通常发生在严重的外伤或者炎症之后。

患者玻璃体中可见大量胆固醇结晶，眼底检查可见无数黄白色、金色或多色的结晶体，光照后呈闪辉外观。这种混浊产生原因可能与玻璃体代谢发生变化，玻璃体内的透明质酸分子发生降解有关。

闪辉性玻璃体液化一般不需要特殊治疗，主要是针对原发病进行治疗。玻璃体液化、后脱离是玻璃体的老龄化改变，但在病理情况下可加速这一过程。

2. 血管性疾病相关眼底改变

肾动脉粥样硬化等血管性疾病也可能导致晚霞样眼底改变。此症可同时伴有其他器官的动脉硬化，包括眼底改变并有相应的临床表现。肾动脉粥样硬化可分为良性小动脉肾硬化与恶性肾小动脉硬化。

血管性疾病引起的眼底改变主要表现为视网膜动脉普遍变细、血管透明度降低、颜色变淡、反光带变暗、血管走行平直、分支呈锐角等。如合并有高血压或动脉粥样硬化，眼底改变可能更为明显。

3. 其他罕见原因

除上述常见原因外，一些罕见疾病也可能引起晚霞样眼底改变，包括：

• 神经节苷脂沉积病：一种罕见的遗传代谢病，但主要表现为眼底黄斑区樱桃红点，而非典型的晚霞样改变
• 肿瘤靶向治疗和免疫治疗：某些抗肿瘤治疗可能引起眼部毒性反应，导致晚霞状眼底
• 非孔源性视网膜脱离：因色素上皮被广泛破坏，眼底呈鲜红色调，称为晚霞样眼底

表2：不同原因引起的晚霞样眼底特征比较

三、晚霞样眼底的诊断与鉴别

1. 临床表现与检查

晚霞样眼底的诊断主要依靠眼底检查，典型表现为眼底呈现夕阳西下时的红色外观。荧光素眼底血管造影是重要的辅助检查方法，可以显示脉络膜和视网膜色素上皮的改变。

腰椎穿刺和脑脊液检查在伏格特-小柳-原田综合征的诊断中有一定价值，患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。在炎症发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1～3周则有97%的患者出现此种改变。

免疫学检查可发现多种免疫学异常，如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原、抗Müller细胞等的抗体。患者血清IgD水平、γ-干扰素水平也有升高。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

2. 鉴别诊断

晚霞样眼底需要与其他眼底异常情况进行鉴别诊断，主要包括：

• 眼底点状或火焰状出血：多见于高血压、糖尿病等全身性疾病引起的视网膜病变
• 视网膜静脉阻塞：表现为视网膜静脉迂曲扩张、视网膜出血、水肿等
• 糖尿病视网膜病变：表现为微血管瘤、出血、渗出、新生血管等
• 中心性浆液性脉络膜视网膜病变：表现为黄斑区神经上皮层浆液性脱离

表3：晚霞样眼底与其他眼底病变的鉴别要点

晚霞样或夕照样眼底是一种重要的眼底体征，主要反映脉络膜和视网膜色素上皮的广泛损伤。最常见的原因是伏格特-小柳-原田综合征，其次是交感性眼炎，其他原因包括闪辉性玻璃体液化、血管性疾病等。准确识别这一体征并找出其背后的病因，对于眼部疾病的诊断和治疗具有重要意义，也有助于及时发现可能存在的全身性疾病。