85%的肠气囊肿是继发性的，主要与消化管狭窄、阻塞性肺病、胶原血管疾病及免疫抑制治疗等因素相关，少数为特发性或接触三氯乙烯所致。
肠气囊肿是一种罕见疾病，指在胃肠道黏膜下或浆膜下出现多个气性囊肿的病理状态，其形成机制复杂多样。目前医学界认为，肠气囊肿的发病主要与机械性梗阻、细菌感染、营养代谢异常以及化学物质接触等因素密切相关，这些因素导致气体在肠壁内异常积聚，形成大小不等的囊肿。该病可发生于消化道任何部位，但以小肠和结肠最为常见，临床表现多样，从无症状到腹痛、腹胀、腹泻甚至肠梗阻不等。
一、肠气囊肿的病因分类
肠气囊肿根据病因可分为三大类，每类具有不同的发病机制和临床特点。
1. 继发性肠气囊肿
继发性肠气囊肿占所有病例的绝大多数，约85%，是继发于其他基础疾病或病理状态的一种表现。
相关疾病 | 发病机制 | 临床特点 | 好发部位 |
|---|---|---|---|
消化管狭窄 | 腔内压力升高，黏膜微细破损，气体进入淋巴间隙 | 多伴有原发病症状，如腹痛、呕吐 | 小肠、十二指肠 |
阻塞性肺病 | 肺泡破裂，气体沿血管周围筋膜下行至肠壁 | 可伴有呼吸道症状，如咳嗽、呼吸困难 | 结肠为主 |
胶原血管疾病 | 血管壁通透性增加，气体渗入肠壁 | 多伴有关节痛、皮疹等全身症状 | 全消化道 |
免疫抑制治疗 | 黏膜屏障功能减弱，细菌易位 | 多见于器官移植后或自身免疫病患者 | 结肠为主 |
消化管狭窄是最常见的继发因素，包括幽门狭窄、消化性溃疡、肠梗阻和假性肠梗阻等。当肠腔内压力持续升高时，黏膜可能出现微细破损，使肠腔内气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿。临床数据显示，约78%的肠气囊肿患者伴有十二指肠溃疡，其中65%合并幽门梗阻。
阻塞性肺病如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等也是重要诱因。这些疾病导致肺泡内压力增高，肺泡破裂后，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁，最终形成气囊肿。动物实验已成功模拟这一过程，证实了该机制的可能性。
胶原血管疾病如系统性硬化症等，以及接受免疫抑制药或皮质激素治疗的患者，由于血管壁通透性增加或黏膜屏障功能减弱，也易发生肠气囊肿。长期血液透析、肿瘤化疗、钡灌肠检查以及服用乳果糖等情况也可能诱发肠气囊肿。
2. 特发性肠气囊肿
特发性肠气囊肿指既往无基础疾病，找不到明确病因的一类肠气囊肿，约占所有病例的15%。
这类患者的发病机制尚不完全清楚，可能与个体遗传因素、免疫功能或肠道微环境的特殊性有关。特发性肠气囊肿的临床表现通常较轻，部分患者甚至没有任何症状，仅在体检或因其他疾病进行影像学检查时偶然发现。
3. 接触性肠气囊肿
接触性肠气囊肿与长期暴露于三氯乙烯环境密切相关，是一种特殊的职业性疾病。
接触特点 | 代谢途径 | 诊断依据 | 地域分布 |
|---|---|---|---|
长期暴露 | 吸入后经肝脏代谢，肾脏排泄 | 尿中检测到三氯化物 | 多见于日本 |
职业相关 | 主要影响大肠黏膜 | 肠气囊肿为大肠型 | 工业发达地区 |
剂量依赖 | 代谢产物损伤肠壁 | 有明确接触史 | 机械制造业 |
三氯乙烯(trichloroethylene，TCE)是一种有机溶剂，作为强清洗剂主要用于机械金属部件、精密仪器的油污清洁。长期暴露在三氯乙烯环境中，吸入体内过量可致肠气囊肿。三氯乙烯在体内代谢后经肾脏排泄，尿中可检测到三氯化物。目前认为肠气囊肿与长期暴露于三氯乙烯中有关，已有多篇接触三氯乙烯而引发肠气囊肿的文献报道，多见于日本。关于三氯乙烯诱发肠气囊肿的具体机制尚不清楚，可能与化学物质对肠壁的直接损伤或代谢产物的毒性作用有关。
二、肠气囊肿的发病机制
肠气囊肿的发病机制尚未完全阐明，目前主要有以下几种学说，这些学说可能单独或共同作用导致肠气囊肿的形成。
1. 机械梗阻学说
机械梗阻学说是目前较为占优势的理论，认为肠气囊肿的形成与机械性因素导致的气体异常积聚有关。
根据这一学说，囊内气体可来自两个途径：
一是胃肠梗阻时，腔内压力升高，黏膜可有微细破损，气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿。这一机制可以解释为何幽门梗阻、肠梗阻等疾病易并发肠气囊肿。
二是阻塞性肺气肿等伴有剧烈咳嗽的肺疾病，使肺泡内压力增高。肺泡破裂后，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁。动物实验已成功模拟这一过程，为该学说提供了有力支持。
2. 营养失调与化学反应学说
营养失调与化学反应学说认为气囊肿的形成与淋巴管扩张和化学反应有关。
正常淋巴液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。
研究发现，用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿，以素食为主或患有幽门梗阻的患者较易发生本病，故发病可能与营养失调有关。有学者提出，机械性理论不能完全解释空气在淋巴管内积蓄的过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在时才能导致肠气囊肿的形成。
3. 细菌学说
细菌学说认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病。
实验研究表明，在豚鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌可发生肠气囊肿病。临床观察发现，死于本病的婴儿，在其囊肿内可培养出此类细菌，且吸氧治疗后气囊肿可消失，提示发病可能与产气的厌氧菌有关。
这一学说可以解释为何抗生素治疗和高压氧治疗对某些肠气囊肿患者有效。细菌可能通过黏膜的微小破损进入肠壁，在淋巴管或组织间隙内繁殖并产生气体，形成气囊肿。
肠气囊肿是一种多因素导致的罕见疾病，其发病机制复杂，涉及机械性梗阻、营养代谢异常、细菌感染以及化学物质接触等多种因素。临床上应针对不同病因采取相应的预防措施和治疗方案，对于继发性肠气囊肿，重点在于治疗原发疾病；对于接触性肠气囊肿，关键在于避免三氯乙烯等有害物质的暴露；而对于特发性肠气囊肿，则需根据临床症状和并发症情况决定是否需要干预治疗。
