约30%-50%的史-约综合征患者需住院治疗，重症病死率可达5%-15%。
史-约综合征（Stevens-Johnson Syndrome, SJS）是一种罕见的严重皮肤黏膜反应，多由药物过敏或感染触发，需采取多学科综合干预以控制病情、降低并发症风险。
一、急性期紧急处理
立即停用可疑药物
常见致敏药物包括抗生素（如磺胺类、β-内酰胺类）、抗癫痫药（如卡马西平）和非甾体抗炎药。
对比不同致敏药物的风险比例：
药物类别 致敏风险比例 常见潜伏期 抗生素 35%-40% 1-3周 抗癫痫药 25%-30% 2-8周 非甾体抗炎药 10%-15% 1-4周
支持性治疗
- 液体复苏：纠正脱水，维持电解质平衡，每日监测尿量及肾功能。
- 创面护理：采用无菌敷料覆盖皮肤破损区，避免继发感染；眼部受累时使用人工泪液和抗生素眼膏。
二、药物干预
免疫调节治疗
- 静脉免疫球蛋白（IVIG）：早期使用可阻断 Fas-FasL 通路，抑制表皮凋亡，剂量通常为0.5-1g/kg/天，连用3-5天。
- 糖皮质激素：争议较大，部分研究建议短期使用甲强龙（1-2mg/kg/天）以控制炎症风暴。
对症药物
- 镇痛管理：阿片类药物优先用于大面积皮肤剥脱患者。
- 抗感染：根据培养结果选择广谱抗生素，覆盖金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌。
三、长期管理与预防
并发症监测
- 眼部后遗症（如干眼症、角膜瘢痕）需定期眼科随访。
- 肺纤维化或慢性肾功能不全高危患者应每6个月评估肺功能及肌酐水平。
患者教育
- 避免再次暴露致敏药物，佩戴医疗警示手环。
- 疫苗接种：流感疫苗、肺炎球菌疫苗可降低感染触发风险。
史-约综合征的预后与早期识别和综合治疗密切相关。重症监护和专科协作是改善生存率的关键，同时需关注患者心理支持与生活质量提升。
