眼眶骨化纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，多数病例生长缓慢，但需警惕局部侵袭性。
眼眶骨化纤维瘤可能属于骨源性肿瘤范畴，主要分为中央型和周边型，前者多见于颌骨，后者更常累及眼眶。其本质是间叶组织肿瘤，具有成骨细胞和纤维母细胞混合增生特征，需与转移瘤、血管瘤等鉴别。

一、病理特征与分类

1. 组织学类型

   • 经典型：以纤维基质为主，伴散在骨小梁。
   • 硬化型：骨样基质显著，类似骨化性纤维发育不良。
   • 巨细胞型：含大量破骨细胞样巨细胞，易误诊为动脉瘤样骨囊肿。

2. 影像学表现

   • CT/MRI特征：边界清晰的膨胀性病变，密度/信号不均，可见钙化斑。
   • 鉴别要点：需区分骨肉瘤（溶骨性破坏+Codman三角）、骨软骨瘤（外生性骨性突起）。

二、临床表现与诊断

1. 典型症状

   • 渐进性眼球突出（最常见表现）。
   • 复视、视力下降（压迫视神经或肌腱）。
   • 局部肿胀或触痛（肿瘤侵犯眶壁或邻近结构）。

2. 诊断流程

   • 影像学检查：首选增强MRI评估肿瘤范围及与周围结构关系。
   • 病理确诊：手术切除后行HE染色+免疫组化（Vimentin阳性，S-100阴性）。

三、治疗与预后

1. 手术治疗

   • 完全切除：首选方案，复发率＜10%。
   • 微创技术：内镜辅助或经皮穿刺活检（适用于位置深在者）。

2. 随访管理

   • 定期复查：术后每6个月影像学评估，持续3年。
   • 复发监测：少数病例可能出现局部复发，需警惕恶性转化（罕见）。

四、鉴别诊断关键点

眼眶骨化纤维瘤虽属良性，但因其潜在侵袭性和复杂解剖位置，需通过多学科协作制定个体化方案。早期诊断与彻底切除是改善预后的关键，患者应长期随访以监测复发或并发症。