凝血因子功能障碍主要由遗传性因素和获得性因素引起。遗传性因素通常源于基因突变，致使特定凝血因子先天性缺乏或功能异常；获得性因素涵盖肝脏疾病、维生素 K 缺乏、药物影响、其他疾病影响等多个方面，这些因素会在后天导致凝血因子的合成、活化或功能出现问题。
一、遗传性因素
遗传性凝血因子功能障碍通常由基因突变所致，使体内某种凝血因子先天性缺乏或结构、功能异常。这类疾病多具有家族遗传倾向，在婴幼儿期或儿童时期就可能出现出血症状。常见病症如下：
- 血友病 A：因凝血因子 Ⅷ 基因缺陷引发，该基因位于 X 染色体，呈性连锁隐性遗传。男性仅有一条 X 染色体，若携带突变基因就会发病；女性有两条 X 染色体，需两条均携带突变基因才会患病，所以男性患者数量远多于女性，女性多为携带者。
- 血友病 B：由凝血因子 Ⅸ 基因缺陷导致，遗传方式与血友病 A 相似，也是 X 连锁隐性遗传。男性发病，女性传递。
- 血管性血友病：因血管性血友病因子（VWF）基因缺陷造成，遗传方式多样，包括常染色体显性遗传和隐性遗传。患者的 VWF 量减少或结构、功能异常，影响血小板的黏附和凝血因子 Ⅷ 的稳定性，进而导致凝血功能障碍。
二、获得性因素
获得性凝血因子功能障碍在临床上更为常见，可由多种后天因素引发，导致凝血因子的合成、消耗、活化或抑制出现异常。
- 肝脏疾病：肝脏是大多数凝血因子合成的场所，当肝脏发生病变时，如肝硬化、重症肝炎、肝癌等，肝细胞受损，合成凝血因子的能力下降。肝病还可能导致脾功能亢进，使血小板破坏增多，进一步加重凝血功能障碍。不同肝脏疾病对凝血因子的影响程度和具体机制有所差异，以下是常见肝脏疾病的影响：
- 肝硬化：肝细胞广泛受损，肝脏正常结构被破坏，纤维组织增生，形成假小叶。这不仅影响凝血因子的合成，还可能导致门静脉高压，引起脾功能亢进，血小板减少。常见凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 等合成减少。
- 重症肝炎：肝细胞大量坏死，肝功能急剧恶化，凝血因子合成严重受抑，常伴有多种凝血因子缺乏，出血风险显著增加。
- 肝癌：随着肿瘤进展，正常肝组织被破坏，肝脏合成功能下降。肿瘤还可能释放促凝物质，激活凝血系统，导致凝血因子消耗增加，引发凝血功能紊乱。
- 维生素 K 缺乏：维生素 K 是凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 活化生成过程中必需的辅助因子。缺乏维生素 K 时，这些凝血因子无法正常活化，从而影响凝血功能。导致维生素 K 缺乏的原因包括：
- 摄入不足：长期素食、营养不良或饮食中缺乏富含维生素 K 的食物（如绿叶蔬菜、植物油等），可导致维生素 K 摄入不足。
- 吸收不良：肠道疾病（如慢性腹泻、脂肪泻、肠道吸收不良综合征等）、胆道梗阻等情况，会影响维生素 K 的吸收。因为维生素 K 是脂溶性维生素，其吸收依赖胆汁的正常分泌和肠道的正常吸收功能。
- 药物影响：某些药物（如抗生素、抗惊厥药等）可干扰维生素 K 的代谢或合成，长期使用可能导致维生素 K 缺乏。例如，广谱抗生素会抑制肠道内合成维生素 K 的细菌生长，减少维生素 K 的来源。
- 药物：部分药物可干扰凝血因子的合成、功能或活性，导致凝血功能障碍。常见药物如下：
- 抗凝药物：华法林通过抑制维生素 K 依赖的凝血因子合成发挥抗凝作用，但使用不当或剂量过大时，易引起出血并发症。肝素则通过增强抗凝血酶 Ⅲ 的活性，抑制凝血酶及其他凝血因子的活性，过量使用也会导致出血风险增加。
- 抗血小板药物：阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物，通过抑制血小板的聚集功能，发挥抗血栓作用。它们在一定程度上也会影响凝血过程，增加出血倾向。
- 其他药物：一些化疗药物（如阿霉素）、抗生素（如头孢菌素类某些品种）等，可能对肝脏造成损害，间接影响凝血因子的合成，或者直接干扰凝血因子的功能，导致凝血异常。
- 其他疾病：多种全身性疾病也可影响凝血因子功能，导致凝血障碍。
- 弥散性血管内凝血（DIC）：这是一种复杂的病理过程，可由感染、创伤、恶性肿瘤等多种病因引发。在 DIC 过程中，凝血系统被过度激活，大量凝血因子和血小板被消耗，同时继发性纤溶亢进，进一步加重凝血功能障碍，患者可出现广泛出血症状。
- 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮，患者体内产生多种自身抗体，这些抗体可能针对凝血因子，导致凝血因子功能受损，或者影响血管内皮细胞功能，引发凝血异常。
- 肾功能衰竭：肾功能不全时，体内毒素蓄积，可影响凝血因子的合成和功能。肾功能衰竭患者常伴有血小板功能异常，进一步加重凝血障碍。血液透析过程中使用的抗凝剂，也可能增加出血风险。
凝血因子功能障碍的原因多样，涉及遗传和后天多种因素。遗传性因素多由基因突变导致特定凝血因子缺陷，具有家族遗传特征；获得性因素涵盖肝脏疾病、维生素 K 缺乏、药物影响以及其他全身性疾病等，这些因素通过影响凝血因子的合成、活化、消耗或功能发挥，最终引发凝血功能障碍。
