0.3～0.5cm
缩窄性心包炎是心脏被致密增厚的纤维化或钙化心包包围，导致心室舒张期充盈受限，心输出量下降和体循环淤血的慢性疾病。其核心病因是心包慢性炎症后的纤维化改变，常见症状包括劳力性呼吸困难、肝大、腹水等，心包剥离术是唯一根治手段。
一、病因与发病机制
主要病因
- 结核性：最常见，占比超50%，由结核分枝杆菌感染心包引发慢性炎症。
- 非特异性心包炎：急性炎症后心包纤维化，占比约20%。
- 化脓性与创伤性：细菌感染或心脏手术、外伤后心包粘连增厚，近年占比逐渐上升。
- 其他：放射性治疗、肿瘤转移、尿毒症、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）等，占比不足10%。
病理生理过程
心包脏层与壁层广泛粘连，厚度可达0.3～0.5cm，形成坚硬外壳压迫心脏。舒张期心室充盈受限，静脉回心血量减少，导致静脉压升高（如颈静脉怒张）和心输出量下降（如乏力、活动耐量降低）。晚期可因心肌长期受压出现心肌萎缩和纤维化。
二、临床表现
症状
- 心输出量下降：劳力性呼吸困难、活动后气促、疲乏、头晕。
- 体循环淤血：腹胀（腹水）、肝区疼痛（肝大）、下肢水肿、胸腔积液。
- 病程特点：多在急性心包炎后数月至数年隐匿起病，少数可在1～3个月内快速进展。
体征
- 心脏体征：心尖搏动减弱或消失，心音遥远，可闻及心包叩击音（第二心音后0.09～0.12秒的拍击样额外心音）。
- 循环体征：颈静脉怒张、Kussmaul征（吸气时颈静脉更充盈）、脉压减小（收缩压降低、舒张压升高）、奇脉（35%患者出现）。
- 全身体征：慢性病容、体重减轻、肝大质硬、腹水征阳性。
三、诊断与鉴别诊断
辅助检查
- 影像学：
- X线：心包钙化（呈环状或斑片状）、心影呈三角形或正常大小。
- CT/MRI：心包增厚（≥4mm）、腔静脉扩张、心室舒张受限。
- 超声心动图：心包增厚、室间隔舒张期抖动、下腔静脉增宽且不随呼吸变化。
- 心电图：QRS低电压、T波平坦或倒置、心房颤动（占比约50%）。
- 心导管检查：左右心室压力曲线呈“开方根号样”（舒张早期下陷+后期高原波），右心房压力呈M或W波形。
- 影像学：
鉴别诊断
鉴别要点 缩窄性心包炎 限制性心肌病 肝硬化腹水 病因 心包纤维化/钙化 心肌淀粉样变、 sarcoidosis等 肝炎、酒精肝等 心界 正常或缩小 扩大 正常 心包叩击音 有 无 无 颈静脉怒张 显著，伴Kussmaul征 可有 无 心包钙化 常见 无 无 治疗 心包剥离术 药物对症，预后差 保肝、利尿
四、治疗与预后
治疗原则
- 手术治疗：心包剥离术为唯一根治手段，建议病程早期（症状出现2年内）实施，避免心肌不可逆损伤。
- 术前准备：纠正营养不良、腹水（利尿剂）、电解质紊乱，结核性患者需抗结核治疗4～6周。
- 术后管理：监测心功能，预防低心排血量综合征，必要时使用正性肌力药物（如多巴胺）。
预后
- 手术效果：早期手术者5年生存率超80%，晚期（心肌萎缩）术后死亡率约10%～20%。
- 并发症：术后可出现心律失常、胸腔积液，少数因心包残留缩窄需二次手术。
缩窄性心包炎是可防可治的慢性心脏病，早期诊断并及时行心包剥离术是改善预后的关键。日常生活中，若出现不明原因的腹胀、乏力、呼吸困难，应警惕心包疾病可能，尽早通过超声心动图或CT检查明确诊断，避免延误治疗时机。
