儿童系统性红斑狼疮可累及全身多个系统，80%以上患儿会出现皮肤黏膜损害，60%-70%存在关节肌肉症状，50%-60%发生肾脏受累，约40%出现血液系统异常。
小儿系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，其临床表现多样且具有高度异质性，可从轻微的皮肤病变到危及生命的多器官功能损害。该疾病在儿童中的表现往往比成人更严重，进展更快，早期识别症状对改善预后至关重要。
（一）全身性症状
发热：是本病最常见的全身症状之一，约70%-90%患儿会出现，可为低热、中度发热或高热，常呈不规则热型，部分患儿表现为长期不明原因发热。发热可能与疾病活动度相关，也是病情复发的重要信号。
乏力与体重下降：多数患儿会出现明显乏力、精神萎靡，伴随食欲不振和体重减轻，这些非特异性症状常被忽视，但却是疾病活动的重要指标。
（二）皮肤黏膜表现
特征性皮疹：
- 蝶形红斑：最具特征性的表现，出现在鼻梁和双侧脸颊，呈对称性红色斑片状，边缘清晰或不规则，可伴有鳞屑或色素沉着。
- 盘状红斑：表现为圆形或椭圆形的红色斑块，表面有黏着性鳞屑，去除鳞屑可见毛囊角栓，愈合后留有萎缩性瘢痕。
光敏感：约50%患儿对紫外线敏感，日晒后皮疹加重或诱发新皮损，需严格避免阳光直射。
黏膜损害：
- 口腔溃疡：常见于硬腭、颊黏膜或舌缘，多为疼痛性，反复发作。
- 脱发：可表现为弥漫性脱发或斑秃，活动期明显，缓解后可部分恢复。
表：儿童系统性红斑狼疮主要皮肤黏膜表现比较
| 症状类型 | 发生率 | 典型特征 | 临床意义 |
|---|---|---|---|
| 蝶形红斑 | 40%-50% | 面部对称性红斑，跨鼻梁 | 特异性高，诊断价值大 |
| 盘状红斑 | 15%-20% | 圆形红斑伴鳞屑，可留瘢痕 | 慢性病变标志 |
| 光敏感 | 50% | 日晒后皮疹加重 | 疾病活动指标 |
| 口腔溃疡 | 30%-40% | 疼痛性，反复发作 | 黏膜受累证据 |
| 脱发 | 20%-30% | 弥漫性或斑片状 | 疾病活动期表现 |
（三）关节肌肉系统
关节炎：约60%-70%患儿出现关节疼痛、肿胀和晨僵，最常累及小关节（如手、腕）和膝关节，多为对称性，但很少导致关节畸形。
肌炎：部分患儿可出现近端肌无力、肌肉压痛，血清肌酶升高，严重者影响运动功能。
（四）肾脏损害
狼疮性肾炎：是儿童SLE最严重的并发症之一，发生率高达50%-60%，远高于成人患者。临床表现为：
- 蛋白尿：从微量到肾病综合征水平（>3.5g/24h）
- 血尿：可为镜下血尿或肉眼血尿
- 水肿：因低蛋白血症导致眼睑或双下肢水肿
- 高血压：部分患儿出现继发性高血压
肾功能不全：严重者可进展为急性肾损伤或慢性肾功能衰竭，需要透析治疗。
表：儿童狼疮性肾炎临床分型与特点
| 病理类型 | 发生率 | 临床表现 | 预后 |
|---|---|---|---|
| Ⅰ型（轻微系膜性） | 5%-10% | 隐匿性，仅镜下异常 | 良好 |
| Ⅱ型（系膜增生性） | 10%-20% | 轻度蛋白尿/血尿 | 较好 |
| Ⅲ型（局灶性） | 15%-25% | 活动性尿沉渣，肾功能正常 | 中等 |
| Ⅳ型（弥漫性） | 35%-50% | 肾病综合征，肾功能不全 | 较差 |
| Ⅴ型（膜性） | 10%-15% | 大量蛋白尿 | 中等 |
| Ⅵ型（硬化性） | <5% | 肾功能衰竭 | 差 |
（五）血液系统异常
血细胞减少：
- 白细胞减少：特别是淋巴细胞减少，发生率约40%-50%
- 贫血：多为慢性病贫血或溶血性贫血
- 血小板减少：可出现皮肤瘀点、瘀斑，严重者有出血倾向
凝血异常：部分患儿存在抗磷脂抗体阳性，增加血栓形成风险。
（六）其他系统表现
神经系统：约10%-20%患儿出现神经精神狼疮，表现为头痛、癫痫、认知障碍或精神行为异常。
心血管系统：可出现心包炎（胸痛）、心肌炎（心律失常）或心内膜炎。
呼吸系统：表现为胸膜炎（胸痛）、间质性肺疾病（呼吸困难）等。
儿童系统性红斑狼疮的症状谱广泛且复杂，从轻微的皮肤表现到严重的多器官受累均可出现，其临床表现具有高度异质性和动态变化特点。早期识别这些症状，特别是蝶形红斑、不明原因发热、关节肿痛和肾脏损害等关键表现，对于及时诊断和干预至关重要。由于该疾病可累及全身多个系统，临床医生需保持高度警惕，进行全面的评估和监测，以改善患儿的长期预后和生活质量。
