病因未明，可能与免疫、感染、遗传等多种因素复杂交互有关

匐行性脉络膜萎缩是一种慢性、复发性眼部疾病，其确切病因尚未完全明确，目前认为并非由单一因素引起，而是遗传背景、自身免疫反应、感染诱因、血管异常以及环境因素等共同作用，导致脉络膜毛细血管和视网膜色素上皮（RPE）发生进行性萎缩性病变的结果。

一、 主要致病机制与因素

该病的核心病理过程是脉络膜毛细血管的闭塞和萎缩，继而导致上方的视网膜色素上皮和光感受器细胞继发性受损 。其发生与发展涉及多种机制的复杂交互。

1. 免疫与炎症机制

   • 自身免疫反应：目前主流观点认为，本病很可能是一种自身免疫性疾病。活化的淋巴细胞（如T细胞）可能攻击自身脉络膜组织，引发局部炎症，导致血管闭塞和组织损伤 。
   • 慢性炎症浸润：病理检查可见脉络膜有淋巴细胞浸润。这些炎症细胞释放各种细胞因子，直接破坏脉络膜毛细血管，并损害RPE细胞的功能 。
   • 免疫复合物沉积：亦有假说认为，免疫复合物可能在脉络膜血管壁沉积，引发补体激活，导致血管炎和血管闭塞。

2. 感染因素

   • 诱发或触发因素：许多研究者认为，病毒感染（如疱疹病毒属）或细菌感染（如结核杆菌）可能作为初始触发因素，通过“分子模拟”等机制交叉激活人体自身免疫反应，从而攻击自身脉络膜组织 。
   • 在应用免疫抑制治疗前，必须充分排除活动性感染性疾病，以免造成感染扩散 。

3. 遗传背景

   • 部分患者表现出一定的家族聚集性，提示遗传因素可能在本病发病中扮演一定角色 。
   • 目前多认为其遗传模式可能为常染色体隐性遗传，但尚未明确找到致病的特定基因 。遗传背景可能决定了个体对疾病的易感性。

4. 血管性因素

   • 脉络膜血管闭塞：不论是源于免疫炎症还是其他原因，脉络膜毛细血管的闭塞是造成组织缺血和萎缩的直接原因之一。FFA和ICGA检查均可见脉络膜毛细血管的无灌注区 。
   • 缺血与缺氧：血管闭塞导致局部组织缺血、缺氧，从而引发RPE和光感受器细胞的凋亡和萎缩，这是视力丧失的关键环节 。

5. 继发性改变与促进因素

   • 脉络膜新生血管：约有10%-25%的患者会在疾病过程中继发脉络膜新生血管。这些异常血管结构脆弱，容易破裂出血和渗出，会急剧加重视力损害 。
   • 氧化应激：细胞在缺血缺氧状态下会产生大量氧自由基，造成氧化应激损伤，进一步加速细胞衰老和死亡。

表：匐行性脉络膜萎缩主要病因学说对比

二、 疾病进程与临床表现

理解病因有助于认识其临床发展。该病典型病程分为三期，均与上述机制相关：

1. 急性期
   此期炎症反应活跃。眼底出现黄白色不规则病灶，源于RPE和视网膜水肿、炎症细胞浸润。病灶呈地图状或匐行性向周围扩展，视力下降明显 。

2. 亚急性期
   水肿和渗出逐渐吸收，RPE和脉络膜毛细血管开始破坏，被瘢痕组织替代。病灶区出现色素脱失和沉着，可见脉络膜大血管暴露 。

3. 慢性期
   炎症完全消退，留下边界清晰的地图状萎缩灶。RPE和脉络膜毛细血管完全消失，仅存裸露的脉络膜大血管和白色巩膜背景，视力损害不可逆 。

匐行性脉络膜萎缩的病因探索仍在不断深入。它很可能是在具有遗传易感性的个体中，由感染等因素触发，启动了针对脉络膜的自身免疫攻击，最终导致脉络膜毛细血管闭塞和RPE萎缩。这种多因素交织的发病机制使得其预防和治疗均面临挑战。目前虽无根治之法，但通过免疫抑制疗法控制炎症反应是延缓病情、保护视功能的关键手段。早期诊断和针对性干预对于改善患者长期预后至关重要。