80%的患儿在出生一个月内出现症状,这是一种因胚胎期肠道旋转异常导致的先天性疾病,表现为肠道位置变异及肠系膜附着不全,可能引发肠梗阻或肠扭转。以下从病因、症状、诊断和治疗四方面展开说明:
一、病因与发病机制
- 胚胎发育异常:肠道以肠系膜上动脉为轴心旋转运动障碍,导致回盲部移位至右上腹或左上腹。
- 遗传与环境因素:部分病例与家族史相关,孕期母体接触酒精、药物或辐射可能增加风险。
二、典型临床表现
- 呕吐:80%病例出现胆汁性呕吐,因肠道梗阻导致胆汁反流。
- 腹痛与腹胀:患儿阵发性哭闹,腹部膨隆伴腹膜炎体征。
- 并发症:未及时治疗可进展为肠坏死、中毒性休克。
三、诊断方法
- 影像学检查:腹部超声显示肠系膜上动脉位置异常,消化道造影可见回盲部异位。
- 实验室检查:血液检查可能提示脱水、酸中毒或血小板减少。
四、治疗与预后
- 手术治疗:通过松解肠系膜束带、复位肠道并固定,解除梗阻。
- 术后护理:需逐步恢复饮食,监测呕吐、腹胀等复发症状。
该病早期干预效果良好,但延误治疗可能导致严重并发症。家长若发现新生儿反复呕吐或腹胀,应立即就医。