单心房是一种先天性心脏畸形，发生率约为活产婴儿的0.1%-0.2%。这种病症表现为心脏仅形成单一的心房腔室，取代了正常左右分隔的左、右心房，常伴随其他心脏结构异常，需通过手术干预改善预后。

病理特征与分类

1.解剖结构异常

• 心房间隔缺如：左右心房未完全分隔，形成统一腔室，导致氧合血与非氧合血混合。
• 瓣膜复合体异常：可能合并二尖瓣或三尖瓣畸形，影响血液单向流动。
• 静脉回流紊乱：上、下腔静脉及肺静脉直接汇入单心房，增加血流动力学负担。

2.临床表现

• 新生儿期症状：呼吸急促、喂养困难、发绀（皮肤青紫）、生长迟缓。
• 并发症风险：肺动脉高压、心力衰竭、反复呼吸道感染。
• 体征差异：听诊可闻及心脏杂音，严重者出现杵状指或指甲床凹陷。

发病机制与诊断

1.胚胎发育异常

• 原始心管分化障碍：胚胎第4周心管未正确分隔，心内膜垫发育不全导致心房间隔缺失。
• 遗传因素：约10%-20%病例与染色体异常（如唐氏综合征）或基因突变相关。

2.诊断方法

治疗与预后

1.手术干预

• 姑息手术：如双向Glenn分流术，缓解肺循环过载。
• 矫治手术：Fontan手术重建单心房-体循环连接，适用于部分患者。

2.长期管理

• 抗凝治疗：预防血栓形成（尤其术后）。
• 定期随访：监测心功能、肺动脉压力及残余畸形。
• 生活质量：早期手术者成年后可从事轻体力活动，但需避免剧烈运动。

单心房作为严重先天性心脏病，其预后取决于合并畸形的复杂程度及治疗时机。多学科协作的个体化方案能显著改善生存率，但患者需终身医学监护以应对潜在并发症。