约30%-50%的主动脉弓综合征患者会出现视网膜病变，其中视力下降是首发症状的占20%。
主动脉弓综合征视网膜病变是由主动脉弓及其分支血管的慢性炎症和狭窄导致的眼部缺血性疾病，属于大动脉炎的重要并发症。其核心机制为血流动力学改变引发视网膜缺血，进而表现为特征性的眼底病变和视力障碍，严重者可致失明。
一、病因与发病机制
- 血管炎症：
- 大动脉炎累及主动脉弓，导致血管壁增厚、管腔狭窄，血流减少。
- 免疫异常（如Th1细胞介导的炎症反应）是主要诱因。
- 血流动力学改变：
- 颈动脉狭窄或锁骨下动脉盗血间接影响眼动脉供血。
- 低灌注压导致视网膜缺氧，引发代偿性新生血管形成。
| 关键因素 | 对视网膜的影响 | 典型表现 |
|---|---|---|
| 主动脉弓狭窄 | 眼动脉供血不足 | 视网膜苍白、静脉迂曲 |
| 颈动脉阻塞 | 视网膜动脉压降低 | 虹膜新生血管、青光眼 |
| 慢性炎症微血栓 | 毛细血管闭塞 | 棉絮斑、出血灶 |
二、临床表现
- 眼部症状：
- 视力下降（常为渐进性，偶有突发性）。
- 视野缺损（如象限性缺损或中心暗点）。
- 体征特征：
- 眼底改变：视网膜动脉变细、静脉扩张，晚期可见视网膜新生血管。
- 虹膜红变：前节缺血导致虹膜表面血管增生。
三、诊断与鉴别
- 检查手段：
- 眼底荧光造影：显示视网膜灌注延迟、无灌注区。
- 颈动脉超声或CTA/MRA：确认主动脉弓及分支狭窄程度。
- 鉴别疾病：
- 糖尿病视网膜病变：以微动脉瘤和硬性渗出为主，无大动脉狭窄。
- 视网膜静脉阻塞：静脉迂曲更显著，通常单侧发病。
四、治疗与管理
- 原发病控制：
- 免疫抑制剂（如糖皮质激素、甲氨蝶呤）缓解血管炎症。
- 血管介入：球囊扩张或支架植入改善血流。
- 眼部干预：
- 激光光凝：封闭无灌注区，减少新生血管风险。
- 抗VEGF治疗：抑制新生血管生成。
主动脉弓综合征视网膜病变的预后与早期干预密切相关。通过综合治疗稳定全身血管病变，同时针对性处理视网膜缺血，可显著降低不可逆视力损伤的风险。患者需定期监测眼底及血管状态，以延缓疾病进展。
