系统性红斑狼疮（SLE）导致脊髓病变的发病机制复杂，约5%-10%的患者会出现脊髓受累，症状可能在确诊后数月到数年内出现。
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其致病机制涉及免疫复合物沉积、血管炎及炎症因子释放，这些病理过程可直接损伤脊髓组织或间接通过血管病变引发缺血性损伤。脊髓病作为SLE的神经系统并发症，临床表现多样，从亚急性脊髓病综合征到横贯性脊髓炎均有报道，需通过多维度评估明确诊断。
一、病因与发病机制
- 免疫复合物沉积
SLE患者体内抗核抗体（ANA）等自身抗体与靶细胞结合形成免疫复合物，在脊髓血管壁沉积，激活补体系统，导致局部炎症反应和组织损伤。 - 血管炎与缺血性损伤
抗磷脂抗体（aPL）阳性患者易发生血管内皮损伤，引发脊髓动脉或静脉血栓，造成缺血性脊髓病。 - 炎症因子介导的神经毒性
肿瘤坏死因子α（TNF-α）、干扰素γ（IFN-γ）等细胞因子直接损害脊髓神经元和少突胶质细胞，影响传导功能。
二、临床表现与分类
| 类型 | 典型症状 | 好发部位 | 关键特征 |
|---|---|---|---|
| 急性横贯性脊髓炎 | 双侧肢体瘫痪、感觉平面、尿潴留 | 胸段脊髓 | 急性起病，MRI 可见脊髓肿胀 |
| 慢性进行性脊髓病 | 进行性痉挛性截瘫、深感觉障碍 | 颈胸段脊髓 | 病程＞6 个月，常伴脑病 |
| 缺血性脊髓病 | 突发根痛、节段性感觉缺失 | 脊髓前角或侧索 | 与抗磷脂抗体相关 |
- 症状多样性
- 运动障碍：痉挛性瘫痪、肌张力增高
- 感觉异常：束带感、分离性感觉障碍
- 自主神经功能障碍：尿便失禁或潴留
三、诊断与鉴别诊断
- 影像学检查
- MRI增强扫描：T2WI显示脊髓肿胀及长T2信号，钆剂强化提示活动性炎症。
- 血管成像（MRA/DSA）：评估脊髓血管狭窄或血栓。
- 实验室指标
- 抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA）阳性率＞90%。
- 抗磷脂抗体（aCL、LA、抗β2-GPⅠ）阳性与缺血性病变相关。
- 鉴别诊断
需排除感染性脊髓炎、多发性硬化（MS）、副肿瘤综合征等，结合病史及脑脊液寡克隆带等特征区分。
四、治疗与管理
- 免疫抑制治疗
- 糖皮质激素：甲泼尼龙冲击（1g/d×3天）联合口服泼尼松。
- 细胞毒药物：环磷酰胺、霉酚酸酯（MMF）用于难治性病例。
- 对症支持
- 康复训练：针对运动功能障碍的物理治疗。
- 自主神经管理：间歇导尿、膀胱训练改善排尿功能。
- 长期监测
定期复查神经电生理（诱发电位）、MRI及实验室指标，警惕复发或新发病变。
脊髓病作为SLE的严重神经系统并发症，其诊治需整合免疫学、神经影像及临床表现，早期干预可显著改善预后。尽管治疗手段不断进步，但个体化方案的选择仍需基于患者病情严重程度及器官受累情况综合决策。