约5%-10%的白塞病患者会发展为神经白塞病，中枢神经系统受累是其主要特征。

神经白塞病是一种以血管炎为基础的系统性自身免疫病，当白塞病累及神经系统时称为神经白塞病。其典型表现为脑干综合征、脑膜脑炎或脊髓损伤，可导致不可逆的神经功能缺损，早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

一、病理机制与分类

1. 发病机制

   • 免疫介导的血管炎：小血管炎症导致血脑屏障破坏，引发神经元损伤。
   • 遗传因素：与HLA-B51基因显著相关，但非唯一诱因。

2. 临床分型

   类型	主要表现	常见部位
   实质型	脑干炎症、偏瘫、意识障碍	脑干、基底节
   非实质型	静脉窦血栓、头痛	脑膜、静脉系统

二、典型症状与诊断

1. 神经系统症状

   • 急性期：突发头痛、复视、共济失调。
   • 慢性期：认知障碍、精神行为异常。

2. 诊断标准

   • 必备条件：符合国际白塞病诊断标准，且出现神经影像学异常（如MRI显示T2高信号）。
   • 排除标准：需与多发性硬化、感染性脑炎鉴别。

三、治疗与管理

1. 一线治疗

   • 糖皮质激素：大剂量冲击缓解急性炎症。
   • 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，用于预防复发。

2. 预后因素

   5年生存率超80%，但脊髓受累者残疾风险增加3倍。

神经白塞病的长期管理需结合免疫调节与神经康复，患者需定期监测MRI和神经功能评估。尽管无法根治，通过多学科协作可显著改善生活质量，避免不可逆神经损伤。