7-14天
II型肾小管性酸中毒的治疗需结合病因控制与对症支持，最快改善需通过大剂量补碱纠正酸中毒、补钾稳定电解质，并同步处理原发病及并发症。
一、核心治疗原则
1. 病因治疗
- 停用诱发药物：如碳酸酐酶抑制剂、过期四环素等。
- 控制基础疾病：遗传性疾病（如肝豆状核变性）需驱铜治疗；自身免疫病需用糖皮质激素或免疫抑制剂。
2. 补碱纠酸（关键措施）
| 药物 | 用法用量 | 注意事项 |
|---|---|---|
| 碳酸氢钠 | 口服5-15mEq/kg/日，分多次服用 | 重症需静脉滴注，监测血HCO₃⁻ |
| 枸橼酸钠/钾合剂 | 每日3次，每次50ml（配方：枸橼酸钠50g+枸橼酸钾50g+水1000ml） | 减少尿钙排泄，预防肾结石 |
3. 电解质紊乱纠正
- 低钾血症：口服10%枸橼酸钾60-100ml/日，避免使用氯化钾（可能加重高氯血症）。
- 低钙/低磷：补充钙剂（如碳酸钙）及活性维生素D（如骨化三醇），预防骨病。
二、辅助治疗与管理
1. 饮食调整
- 宜食：新鲜蔬果、糖类、淀粉类，保证热量供应。
- 忌食：高盐、高蛋白、腌制品及辛辣食物，减轻肾脏负担。
2. 并发症处理
| 并发症 | 治疗方案 |
|---|---|
| 肾性骨病 | 补充钙剂+维生素D，必要时用双膦酸盐 |
| 范可尼综合征 | 联合对症治疗（如纠正糖尿、氨基酸尿） |
3. 监测与随访
- 定期检查：血pH、HCO₃⁻、血钾、血钙及尿生化，调整药物剂量。
- 治疗周期：通常7-14天，重症或遗传性病例需长期维持治疗。
II型肾小管性酸中毒的治疗需以快速纠正酸中毒和稳定内环境为核心，通过个体化补碱方案及病因控制，多数患者可在2周内缓解症状。长期管理需注重电解质平衡与并发症预防，定期随访以优化疗效。
