‌90%患儿在出生后1个月内死亡‌
左心发育不良是一种严重的先天性心血管畸形，典型表现为出生后数小时内出现的进行性紫绀、气促或呼吸困难，常伴随心力衰竭和低氧血症。若不及时干预，绝大多数患儿会在新生儿期死亡。

‌一、典型症状‌

1. ‌呼吸系统表现‌

   • ‌进行性呼吸困难‌：出生后迅速出现呼吸急促、鼻翼煽动及肋间隙凹陷，严重时需机械通气支持。
   • ‌肺淤血与水肿‌：因左心泵血功能衰竭导致肺循环充血，表现为呻吟样呼吸和反复呼吸道感染。

2. ‌循环系统表现‌

   • ‌紫绀‌：口唇、指甲床等部位明显青紫，静息状态下即可出现，哭闹时加重。
   • ‌低心排血量‌：四肢血压低于40mmHg，脉搏细弱，伴随末梢发凉和少尿。

3. ‌全身性并发症‌

   • ‌代谢紊乱‌：酸中毒、低血糖及休克常见，与组织灌注不足密切相关。
   • ‌心力衰竭‌：肝脏肿大、下肢水肿及喂养困难，反映心功能失代偿。

‌二、非典型表现‌

1. ‌房间隔缺损影响‌：若缺损较大，紫绀可能较轻，但肺充血风险显著增加。
2. ‌胎儿期征兆‌：产前超声可发现胎心异常、胸腔积液及发育迟缓。

早期诊断依赖超声心动图，治疗方案需根据个体病情制定，包括药物稳定血流动力学或分期手术矫正。家长需密切观察新生儿呼吸、肤色及喂养情况，及时就医以改善预后。