人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）慢性感染所致脊髓炎症，流行于热带和亚热带地区，女性发病率为男性的1.5~3倍
热带痉挛性轻截瘫（TSP）又称HTLV-1相关脊髓病（HAM），是由HTLV-1病毒感染引发的慢性进行性神经系统疾病，以脊髓侧索和后索变性为主要病理特征，临床表现为双下肢痉挛性瘫痪、感觉障碍及括约肌功能异常。患者血清和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性，仅不足2%的HTLV-1感染者会发展为该病，我国福建、广东等沿海地区及台湾省有病例报告。
一、病因与发病机制
病原体
HTLV-1是一种嗜神经反转录病毒，可从感染者外周血及脑脊液单核细胞中分离，主要侵犯脊髓侧索及后索，引发免疫介导的神经炎症反应。传播途径
- 母婴传播：通过母乳喂养垂直传播，建议HTLV-1阳性母亲避免哺乳。
- 血液传播：输注未经筛查的血制品、共用污染注射器，血液制品需经滤白处理。
- 性传播：通过无保护性行为传播，需使用安全套防护。
高危人群
35~45岁人群高发，静脉吸毒者、免疫力低下者及HTLV-1流行区居民风险较高。
二、临床表现
核心症状
- 运动障碍：双下肢渐进性无力、僵直，行走呈剪刀步态，腱反射亢进，病理征（如Babinski征）阳性。
- 感觉异常：振动觉、位置觉减退，下肢麻木或烧灼感。
- 括约肌功能障碍：尿频、尿急、尿失禁或便秘，部分患者出现阳痿。
伴随表现
少数患者合并小脑性共济失调、视神经损害、周围神经病或多肌炎，上肢及脑干功能通常不受累。
三、诊断与鉴别诊断
1. 诊断依据
- 实验室检查：血清和脑脊液HTLV-1抗体阳性，脑脊液IgG指数升高，出现针对HTLV-1的寡克隆带，细胞数轻度增高（10~50×10⁹/L），以淋巴细胞为主。
- 影像学检查：脊髓MRI可见脊髓萎缩及侧索T2加权像高信号，颅脑MRI多正常。
- 电生理检查：视觉诱发电位（VEP）潜伏期延长，肌电图（EMG）示神经源性损害。
2. 鉴别诊断（表格对比）
| 疾病 | 核心鉴别点 | HTLV-1抗体 | 脊髓MRI | 感觉受累 |
|---|---|---|---|---|
| 热带痉挛性轻截瘫 | 双下肢痉挛性瘫痪，流行区暴露史 | 阳性 | 侧索T2高信号、脊髓萎缩 | 常见 |
| 脊髓压迫症 | 神经根痛，病变节段以下感觉运动障碍 | 阴性 | 脊髓受压、占位性病变 | 节段性 |
| 多发性硬化 | 缓解-复发病程，脑内多发病灶 | 阴性 | 脑室周围白质脱髓鞘 | 多样 |
| 遗传性痉挛性截瘫 | 青少年起病，家族遗传史 | 阴性 | 脊髓变薄，无特异性信号 | 少见 |
| 原发性侧索硬化 | 仅上运动神经元损害，无感觉障碍 | 阴性 | 侧索变性，无炎症表现 | 无 |
四、治疗与管理
1. 药物治疗
- 糖皮质激素：甲泼尼龙可短期缓解炎症，适用于疾病早期或进展期。
- 对症治疗：巴氯芬、乙哌立松缓解肌肉痉挛；哌唑嗪改善排尿困难；神经营养剂（如甲钴胺）辅助神经修复。
- 抗病毒与免疫调节：干扰素α、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可能部分改善症状，但疗效有限。
2. 康复与支持治疗
- 物理治疗：通过关节活动度训练、平衡锻炼延缓肌肉萎缩，改善行走功能。
- 心理干预：针对患者焦虑、抑郁情绪进行心理疏导，提高生活质量。
- 并发症预防：定期监测泌尿系感染、压疮，必要时导尿或使用助行器具。
五、预防与预后
预防措施
- 血液安全：严格筛查血制品，避免输注未经HTLV-1检测的血液。
- 阻断传播：HTLV-1阳性母亲避免母乳喂养，性生活使用安全套，不共用针具。
预后
病程缓慢进展，多数患者在发病5~10年后需借助轮椅，少数可维持行走能力。早期诊断和干预可延缓病情恶化，但无法根治。
热带痉挛性轻截瘫是一种可预防但治疗困难的神经系统疾病，关键在于通过阻断传播途径降低感染风险。对于高危人群，定期筛查HTLV-1抗体及早期干预是改善预后的核心。公众需提高对病毒传播方式的认知，避免无保护性行为、共用针具等高危行为，以减少疾病发生。