新生儿期（通常为出生后2-3天内）进行大动脉调转术是目前公认最快且最理想的根治方法。
针对大动脉错位这一危及生命的先天性心脏畸形，追求“最快”治疗的核心在于及时诊断并在新生儿早期实施根治性手术，其中大动脉调转术（Switch手术）是首选方案，它能从根本上纠正血管连接错误，使血液循环恢复正常，从而获得最佳的长期生存质量 。手术通常在患儿出生后数日内进行，经验丰富的医疗团队能在2-3天内完成手术并取得良好效果 。
一、 根治性手术：追求解剖结构与功能的双重恢复
- 大动脉调转术（Switch手术）：这是当前治疗大动脉错位，特别是室间隔完整型的标准和首选根治术式 。手术在体外循环下进行，需要将错位的主动脉和肺动脉切断并互换位置，同时将细如毛线的冠状动脉从原主动脉根部游离并重新移植到新的主动脉（原肺动脉）上 。此手术旨在完全恢复正常的心脏与大血管解剖关系，成功率高，远期效果理想 。
- Rastelli手术（心室内血流改道术）：适用于合并有大型室间隔缺损和肺动脉狭窄等复杂情况的大动脉错位患者 。该手术不直接调换大动脉位置，而是利用室间隔缺损作为左心室的流出道，并在右心室内建立管道连接右心室与肺动脉，从而实现生理上的矫正 。
- Nikaidoh手术（主动脉移位术）：也是一种用于治疗合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的大动脉错位的根治性手术 。其特点在于将主动脉根部连同冠状动脉一起移位，与左心室直接吻合，同时重建右心室流出道 。
手术类型 | 适用情况 | 核心操作 | 主要优势 | 潜在挑战 |
|---|---|---|---|---|
大动脉调转术 (Switch) | 室间隔完整型或简单型TGA | 互换主动脉与肺动脉位置，移植冠状动脉 | 解剖结构完全恢复正常，远期生存质量最佳 | 冠状动脉移植技术要求极高，手术复杂 |
Rastelli手术 | TGA合并大型室间隔缺损及肺动脉狭窄 | 利用VSD建立左室-主动脉通道，右室-肺动脉间置入管道 | 有效解决复杂畸形，实现生理矫正 | 体内管道会随患儿成长需再次更换 |
Nikaidoh手术 | TGA合并VSD及肺动脉狭窄 | 主动脉根部整体移位至左室，重建右室流出道 | 避免使用外管道，理论上更符合生理 | 手术极其复杂，对技术要求最高 |
二、 姑息性手术：为根治手术争取时间和创造条件
- 球囊房间隔造口术（Rashkind手术）：这是一种介入性姑息手术，主要应用于室间隔完整的大动脉错位新生儿 。通过心导管在房间隔处制造或扩大一个孔洞，增加左右心房血液混合，暂时改善缺氧状况，为后续的根治手术赢得宝贵时间 。
- 体-肺动脉分流术（如Blalock-Taussig分流）：当患儿存在严重肺动脉发育不良或肺血流不足时，可通过外科手术在体循环动脉（如锁骨下动脉）与肺动脉之间建立分流，增加肺部血流，改善氧合，作为根治术前的过渡 。
- 房间隔部分切除术（Blalock-Hanlon手术）：过去曾用于改善心房水平血液混合，但目前已很少采用 。
姑息手术类型 | 主要目的 | 适用场景 | 时效性 | 后续步骤 |
|---|---|---|---|---|
球囊房间隔造口术 | 增加心房水平血液混合，改善缺氧 | 室间隔完整型TGA，严重低氧血症 | 立即见效，效果短暂 | 必须尽快过渡到根治手术 |
体-肺动脉分流术 | 增加肺血流量，改善氧合 | 肺血流严重不足的TGA | 效果可持续数月 | 为根治手术创造条件，需择期关闭分流 |
房间隔部分切除术 | 增加心房水平血液混合 | 历史方法，现极少使用 | - | - |
对于大动脉错位的患儿，时间就是生命，家长应高度警惕新生儿出现的严重青紫、呼吸急促等症状，一旦确诊，必须争分夺秒，在专业心脏中心评估后，根据具体病情选择最合适的手术方案，通常在新生儿早期即进行根治性手术是挽救生命、获得最佳预后的关键。
