90%以上的视神经病变患者早期表现为视力下降，晚期可致不可逆视力丧失。

视神经病变是指视神经结构和功能因各种病因受到损伤，导致视觉信号传导障碍的一类疾病。其基本病理变化主要包括视网膜神经节细胞轴突变性、脱髓鞘、炎症细胞浸润、缺血性梗死、胶质细胞增生及毛细血管退变等。不同病因引发的病理机制各异，但最终均表现为视神经纤维丧失和视盘苍白，造成视力减退、视野缺损及色觉异常。这些变化既可急性发生，也可隐匿进展，早期部分可逆，晚期多不可逆。

一、炎症性与脱髓鞘性视神经病变

炎症性与脱髓鞘性视神经病变是最常见的类型之一，典型代表为视神经炎，常与多发性硬化等自身免疫性疾病相关。病理核心是免疫介导的炎症反应和髓鞘脱失。

1. 病理机制

   • T淋巴细胞和巨噬细胞浸润视神经，释放炎症因子（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6），导致髓鞘蛋白被攻击和脱失。
   • 少突胶质细胞损伤，髓鞘再生障碍，轴突传导速度减慢或阻断。
   • 血-视神经屏障破坏，血浆蛋白渗出，引起视神经水肿。
   • 急性期以炎症细胞浸润为主，慢性期则表现为轴突变性和胶质细胞增生。

2. 病理特点

   • 急性期：视神经肿胀，髓鞘空泡变性，炎症细胞围绕血管（血管袖套现象）。
   • 恢复期：轴突再生受限，星形胶质细胞增生形成胶质瘢痕，髓鞘修复不全。
   • 晚期：视神经萎缩，轴突数量显著减少，纤维化明显。

二、缺血性视神经病变

缺血性视神经病变是因视神经供血不足导致的梗死性病变，多见于中老年人，常与高血压、糖尿病、动脉硬化等全身血管性疾病相关。分为动脉炎型（如巨细胞动脉炎）和非动脉炎型（如NAION）。

1. 病理机制

   • 后睫状动脉或视神经周围血管狭窄或闭塞，导致视神经头部缺血缺氧。
   • 缺血引起轴突水肿，进一步压迫毛细血管，加重缺血（恶性循环）。
   • 神经节细胞因能量代谢障碍发生凋亡，轴突断裂。
   • 动脉炎型以血管壁炎症和肉芽肿形成为特征，非动脉炎型则以小血管病变为主。

2. 病理特点

   • 早期：视盘水肿，轴突肿胀，毛细血管闭塞，偶见出血。
   • 中期：梗死区神经纤维坏死，中性粒细胞浸润，随后被巨噬细胞清除。
   • 晚期：视神经萎缩，胶质细胞填充坏死区，毛细血管减少，视盘苍白。

三、压迫性与浸润性视神经病变

压迫性与浸润性视神经病变多由肿瘤（如垂体瘤、脑膜瘤）、动脉瘤、炎症肉芽肿（如结节病）或外伤引起，病理核心为机械性压迫和轴突损伤。

1. 病理机制

   • 肿瘤或占位压迫视神经，导致轴突运输障碍，神经节细胞营养供应中断。
   • 长期压迫引起轴突变性、脱髓鞘，血供减少加重缺血。
   • 浸润性病变（如淋巴瘤、结节病）直接破坏神经纤维，引发炎症反应和纤维化。

2. 病理特点

   • 早期：轴突肿胀，髓鞘脱失，毛细血管受压。
   • 中期：神经纤维断裂，胶质细胞增生，炎症细胞浸润。
   • 晚期：视神经萎缩，纤维组织替代神经束，视盘苍白。

四、中毒性与营养性视神经病变

中毒性与营养性视神经病变由毒素（如甲醇、乙胺丁醇）、药物（如氯喹）或营养缺乏（如维生素B12、叶酸）引起，病理特点为对称性轴突变性和线粒体功能障碍。

1. 病理机制

   • 毒素直接损伤线粒体，干扰能量代谢，导致轴突运输障碍。
   • 营养缺乏影响髓鞘合成和轴突维持，诱发神经节细胞凋亡。
   • 病变通常从乳头黄斑束开始，表现为中心视力下降和色觉异常。

2. 病理特点

   • 早期：轴突肿胀，线粒体空泡变性，髓鞘脱失。
   • 中期：神经节细胞凋亡，轴突断裂，胶质细胞增生。
   • 晚期：双侧对称性视神经萎缩，视盘苍白，以颞侧为著。

五、遗传性视神经病变

遗传性视神经病变由基因突变引起，典型代表为Leber遗传性视神经病变（LHON）和常染色体显性视神经萎缩（ADOA），病理核心为线粒体功能障碍和神经节细胞选择性易损性。

1. 病理机制

   • 线粒体DNA突变（如LHON的11778、3460、14484位点）导致电子传递链障碍，ATP合成减少。
   • 神经节细胞对能量缺乏高度敏感，发生凋亡。
   • 轴突变性从乳头黄斑束开始，逐渐累及全视神经。

2. 病理特点

   • 早期：神经节细胞肿胀，线粒体嵴减少，轴突空泡变性。
   • 中期：轴突变性，星形胶质细胞增生，髓鞘脱失。
   • 晚期：视神经萎缩，视网膜神经纤维层变薄，视盘苍白。

视神经病变的病理变化多样而复杂，但最终均以轴突变性和神经节细胞丧失为共同终点，导致视神经萎缩和视觉功能不可逆损害。早期识别病因、干预病理进程是保护视力的关键。不同类型的病理机制既有独特性，又相互交织，体现了视神经作为中枢神经白质束的脆弱性与复杂性。