80%
抗Jo-1抗体阳性患者会出现以间质性肺病和炎性肌病为核心的多系统受累表现，常伴随关节痛、雷诺现象及发热等全身症状，是抗合成酶综合征的标志性血清学特征。

（一）呼吸系统表现

1. 间质性肺病（ILD）

   • 干咳和进行性呼吸困难是最常见首发症状，活动后加重。
   • 肺部听诊可闻及捻发音或爆裂音。
   • 高分辨率CT典型表现为网格影、磨玻璃影及蜂窝状改变，以下肺野为著。

   表：抗Jo-1抗体阳性间质性肺病的临床特征对比

   特征	急性型	慢性型
   起病速度	数周内进展	数月至数年隐匿发展
   主要症状	重度呼吸困难、发热	轻度咳嗽、活动耐力下降
   病理类型	弥漫性肺泡损伤	非特异性间质性肺炎
   治疗反应	部分可逆	难以逆转

2. 肺动脉高压

   约15%患者继发肺动脉高压，表现为胸痛、晕厥及右心衰竭体征。

（二）肌肉骨骼系统表现

1. 炎性肌病

   • 对称性近端肌无力（如抬臂、下蹲困难）伴肌痛，血清肌酶（CK、LDH）显著升高。
   • 肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见炎性细胞浸润及肌纤维坏死。

2. 关节病变

   非侵蚀性关节炎或关节痛，累及手部小关节、腕及膝，晨僵少见。

   表：抗Jo-1抗体阳性肌病与其他炎性肌病的鉴别要点

   指标	抗Jo-1阳性肌病	多发性肌炎	皮肌炎
   肺受累比例	70-90%	20-40%	30-50%
   特征性皮疹	无	无	Gottron征、向阳疹
   抗体关联	抗合成酶抗体	SRP、Mi-2抗体	TIF1γ、MDA5抗体

（三）全身性及皮肤表现

1. 抗合成酶综合征三联征

   间质性肺病、炎性肌病及雷诺现象同时出现，见于60%以上患者。

2. 发热与乏力

   长期低热（37.5-38.5℃）及显著乏力，常被误诊为感染或结缔组织病。

3. 技工手

   手指侧面角化过度及皲裂，与机械性摩擦相关，具特异性。

（四）其他系统受累

1. 心脏

   心肌炎（罕见但致命）或心包炎，表现为心律失常或胸膜炎性胸痛。

2. 肾脏

   轻度蛋白尿或血尿，罕见肾功能不全。

抗Jo-1抗体阳性是抗合成酶综合征的核心诊断标志，其临床表现以间质性肺病和炎性肌病为轴心，常合并关节痛、雷诺现象及技工手等特征性征象，早期识别多系统受累模式对改善预后至关重要。