马方综合征是终生疾病,目前尚不能治愈
马方综合征是一种遗传性多系统的结缔组织疾病,主要涉及心血管、骨骼和眼部系统,因其由常染色体变异导致,目前不能根治,只能采用某些治疗方法来延缓病情的发展,所以不存在一般多久能好的情况。以下将详细介绍马方综合征的相关内容。
一、基本信息
马方综合征是先天性的结缔组织疾病,主要发病原因是常染色体显性遗传导致了纤维素原基因缺陷,患者可能出现心血管病变、眼球下陷、长头畸形、漏斗胸以及脊柱畸形等症状,还容易出现多种严重的并发症,如心脏瓣膜病、晶状体脱位、视网膜剥离等。
二、治疗方式
| 治疗方式 | 具体内容 |
|---|---|
| 一般治疗 | 避免剧烈运动、防治感染、补足大量维生素C;可在医生指导下通过适当运动减轻体重,改善心肺功能,降低血压,穿弹力袜或使用弹力绷带来减轻下肢压力;无明显不适时,多注意休息,避免剧烈活动,戒烟戒酒,健康饮食,并遵医嘱定期复查 |
| 药物治疗 | 出现心绞痛症状,可使用硝酸甘油片、硝酸异山梨酯片等;出现心律失常症状,可使用胺碘酮片、普罗帕酮片等;引起心血管系统症状,如心悸、心慌等,可使用美托洛尔、洛索洛尔等,还可使用酒石酸美托洛尔片、氯沙坦钾胶囊、螺内酯片等控制病情 |
| 手术治疗 | 严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全、主动脉夹层分离或动脉夹层分离、合并其他先天性畸形、眼部病变等情况,可酌情纠正或争取早期手术,如主动脉根部置换术、胸骨矫正术、主动脉瓣置换术、心脏瓣膜成形术等 |
三、预后情况
马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。约有1/3的患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右,平均年龄仅40岁,死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的,最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。
马方综合征虽然无法治愈,但患者通过积极配合医生进行治疗,采取一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式控制病情,同时在日常生活中保持良好的生活习惯,如维持膳食均衡、规律作息、避免剧烈运动、保持平和愉悦的心情等,能够在一定程度上延缓病情发展,提高生活质量,延长生存时间。