好发于婴幼儿及青少年群体，约60%病例合并先天性心脏畸形
心血管造影中出现的双球征是特定心脏疾病的重要影像学标志，主要表现为造影剂充盈后形成两个分离的球形或类球形显影区域，提示心脏或血管结构异常。其症状和表现与基础疾病密切相关，需结合临床特征综合判断。
一、临床表现
1. 青紫与缺氧
- 新生儿期青紫：约30%患者在出生时即出现皮肤、黏膜青紫，活动后加重，可能与右向左分流或肺动脉狭窄有关（$CITE_{10}$ $CITE_{15}$）。
- 迟发性青紫：部分患者早期症状隐匿，成年后因心脏负荷增加重新出现缺氧表现，如口唇发绀、杵状指。
2. 心脏功能异常
- 心律失常：常见房性早搏、室上性心动过速，严重者可发生心力衰竭。
- 心前区搏动减弱：触诊无明显心尖搏动，听诊可闻及“多音律”心音，提示右心室功能受限（ $CITE_{15}$）。
3. 运动耐量下降
患者易疲劳、呼吸困难，尤其狭窄型病例因右心室容量减少，运动时心输出量不足（ $CITE_{10}$）。
二、影像特征与病理关联
1. 双球征的解剖基础
| 对比项 | 埃布斯坦综合征狭窄型 | 主动脉夹层 |
|---|---|---|
| 形成机制 | 右心房扩大与功能性右心室压差 | 血管真腔与假腔分离 |
| 典型症状 | 青紫、心律失常 | 突发胸痛、血压不对称 |
| 治疗方向 | 手术矫正三尖瓣及右心室 | 急诊介入或外科修复 |
| （综合 $CITE_{11}$） |
2. 造影表现分型
- 狭窄型：右心房显著扩大，造影剂滞留形成“双球”，常伴房间隔缺损（ $CITE_{15}$）。
- 扩张型：血管壁局部膨出呈双球状，多见于动脉瘤或医源性损伤（ $CITE_{12}$）。
三、伴随症状与并发症
1. 心内分流异常
- 右向左分流：导致血氧饱和度下降，严重者需氧疗或手术干预（$CITE_{10}$）。
- 肺动脉高压：长期分流异常可继发肺血管阻力升高，加重心力衰竭。
2. 多系统影响
- 神经系统：缺氧可引发头晕、晕厥，婴幼儿病例可能出现发育迟缓。
- 消化系统：肝淤血导致食欲减退、腹胀，需与腹腔疾病鉴别。
心血管造影见双球征的识别需结合临床、影像及实验室检查。早期诊断可显著改善预后，手术矫正和药物管理是关键。患者需定期随访，避免剧烈运动，并注意孕期预防以减少先天性畸形的发生风险。
