结节性多动脉炎性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病，通常需长期治疗（1-3年），结合药物控制炎症及监测并发症方能实现临床缓解。
一、核心治疗原则
早期干预与多学科协作
- 糖皮质激素：一线用药，如泼尼松（0.5-1mg/kg/d），快速抑制血管炎症。
- 免疫抑制剂：联合甲氨蝶呤（7.5-25mg/周）或环磷酰胺（2mg/kg/d），减少激素依赖。
- 生物制剂：针对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性患者，利妥昔单抗（375mg/m²/周×4周）可显著降低复发率。
眼科专科管理
- 局部治疗：人工泪液缓解干眼症状，急性期短期使用糖皮质激素滴眼液（如氟米龙）。
- 手术干预：严重巩膜缺血或穿孔时需行巩膜修补术，术后需持续免疫抑制治疗。
全身炎症控制
- 监测指标：定期检测C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）及ANCA水平，指导用药调整。
- 合并症处理：肾功能不全者需限制蛋白质摄入，高血压患者使用ACEI类药物控制血压。
二、治疗方案对比表
| 治疗类别 | 药物/方法 | 作用机制 | 起效时间 | 副作用风险 |
|---|---|---|---|---|
| 糖皮质激素 | 泼尼松 | 抑制炎症因子释放 | 1-2 周 | 骨质疏松、血糖升高 |
| 免疫抑制剂 | 甲氨蝶呤 | 抑制 DNA 合成，减少免疫细胞 | 2-3 个月 | 肝功能异常、骨髓抑制 |
| 生物制剂 | 利妥昔单抗 | 针对 B细胞表面 CD20 抗原 | 3-6 个月 | 感染风险、输注反应 |
| 支持治疗 | 人工泪液+营养补充 | 缓解眼部症状，维持黏膜健康 | 即时 | 无显著风险 |
三、预后与生活管理
- 长期随访：即使症状缓解，仍需每3-6个月复查眼科、肾功能及血液指标。
- 生活方式调整：戒烟、低盐饮食、适度运动以降低血管损伤风险。
- 心理支持：疾病反复可能引发焦虑，建议通过心理咨询改善依从性。
结节性多动脉炎性巩膜炎的治疗需个体化方案，强调炎症控制与器官保护并重。早期规范治疗可显著提高视力保留率（约80%患者5年内无严重视力丧失），但需警惕药物副作用及远期并发症，通过医患协同管理实现最佳预后。
