5岁前进行预防性甲状腺切除是MEN2A型的关键干预时机，而MEN2B型需在1岁前完成手术。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（MEN2）的治疗需以基因检测为基础，结合手术切除、药物控制和终身随访的综合策略。其核心在于早期识别RET基因突变携带者，并通过针对性手术降低恶性转化风险，但完全“除根”需依赖个体化管理和多学科协作。
一、手术治疗
甲状腺髓样癌（MTC）预防性切除
- MEN2A型：建议5岁前全甲状腺切除+中央区淋巴结清扫；MEN2B型因侵袭性更强，需在1岁前完成手术。
- 术后需终身补充甲状腺激素，并每6个月监测降钙素水平。
手术类型 适用人群 关键时机 术后管理 全甲状腺切除 RET突变携带者 1岁（MEN2B） 甲状腺激素替代 淋巴结清扫 确诊MTC患者 确诊后 降钙素监测 嗜铬细胞瘤处理
单侧肿瘤仅切除患侧肾上腺，保留对侧功能；双侧肿瘤需保留部分皮质以避免肾上腺功能不全。
二、药物与辅助治疗
- 甲状旁腺功能亢进
限钙饮食+磷酸盐合剂（1-1.5g/d）纠正高血钙；危象时静脉注射降钙素或糖皮质激素。
- 皮质醇增多症
抗血清素药物噻庚啶（8-24mg/d）可缓解症状，疗程3-6个月。
三、终身监测与家族筛查
- 基因检测：所有一级亲属需筛查RET突变，阳性者纳入定期随访。
- 随访内容：每年检查甲状腺超声、肾上腺CT/MRI及血钙指标，警惕复发或新发肿瘤。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的根治性治疗依赖于早期基因诊断和精准手术干预，但需注意其遗传性和多腺体受累特性。患者需严格遵循终身监测计划，并通过多学科团队协作优化预后。
