主要由远端肾小管的酸化功能障碍引起，其病因可分为原发性和继发性两大类 。
i型肾小管性酸中毒 ，又称远端肾小管性酸中毒，是一种以高氯低钾性代谢性酸中毒为特征的疾病。其根本原因在于肾小管（尤其是远端小管）无法有效排出氢离子，导致体内酸性物质积聚，同时伴有钾离子的大量丢失。
导致 i型肾小管性酸中毒 的原因非常复杂，具体可分为以下几个方面：
一、原发性原因
原发性原因主要与遗传因素和先天性缺陷有关，这类病因无法避免。
遗传因素
i型肾小管性酸中毒 可能是一种常染色体隐性遗传病。这意味着如果一个家庭中有人患有此病，其后代患病的风险会相应增加。一些罕见的遗传性疾病也可能并发此病，例如肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏等。先天性发育异常
母亲在孕期若遇到某些不良情况，可能影响胎儿肾脏的正常发育，从而导致 i型肾小管性酸中毒 。例如：- 孕早期缺碘 ：可能导致胎儿甲状腺激素合成障碍。
- 孕晚期缺锌 ：可能影响胎儿体内多种酶系统的代谢功能。
- 宫内缺氧 ：可能造成胎儿肾脏发育不全。
- 孕期感染 ：如风疹病毒、巨细胞病毒或弓形虫感染，也可能导致胎儿肾脏畸形。
二、继发性原因
继发性原因是由其他疾病、药物或外部因素引起的，是临床上更常见的情况。
药物影响
许多药物对肾小管功能有损害作用，长期或不当使用可能诱发 i型肾小管性酸中毒 。常见的致病药物包括：- 噻嗪类利尿剂 ：如呋塞米、布美他尼，长期使用可能导致低血钾，进而诱发此病。
- 其他药物 ：如两性霉素B、锂剂、环磷酰胺、氨氯吡咪等。
相关疾病影响
若患有其他系统性疾病，也可能损害肾小管功能，导致 i型肾小管性酸中毒 。主要涉及以下几类疾病：- 自身免疫性疾病 ：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎等。
- 钙代谢紊乱疾病 ：如特发性尿钙增多、甲状旁腺功能亢进、维生素D过多等。
- 肾间质疾病 ：如梗阻性肾病、肾移植排斥反应、镰状红细胞病等。
环境与营养因素
除了药物和疾病，一些环境和营养因素也可能成为诱因。例如，母亲在孕期的某些不良状况可能直接影响胎儿肾脏发育，如孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒等。
总而言之， i型肾小管性酸中毒 的成因是多方面的，可能由单一因素引起，也可能由多种因素共同作用导致。明确具体病因对于疾病的诊断和治疗至关重要。
