过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎是一种罕见但严重的眼部并发症，约15%-25%的过敏性肉芽肿性血管炎患者会并发巩膜炎，其中以坏死性巩膜炎最为凶险，可能导致不可逆的视力损伤。
过敏性肉芽肿性血管炎（EGPA）是一种系统性小血管炎，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎为典型特征。当炎症累及眼部时，常引发巩膜炎，表现为眼红、剧痛、畏光及视力下降。这类巩膜炎多与血管炎活动期同步进展，需高度警惕。
一、发病机制与病理特征
- 免疫复合物沉积：EGPA患者体内异常的IgE抗体与嗜酸性粒细胞共同作用，形成免疫复合物沉积于巩膜血管壁，引发炎症反应。
- 血管炎性破坏：小血管炎导致巩膜缺血、坏死，病理可见嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。
- 全身关联性：巩膜炎常与鼻窦炎、肺浸润等系统症状并存，提示全身血管炎未控。
二、临床表现与分型
- 前巩膜炎（占60%）：局限或弥漫性巩膜充血，压痛明显，对局部激素治疗反应较好。
- 坏死性巩膜炎（占30%）：巩膜变薄、透见脉络膜，易穿孔，需紧急干预。
- 后巩膜炎（占10%）：眼痛伴视力骤降，B超显示巩膜增厚，易误诊为视神经炎。
三、诊断与鉴别要点
- 实验室检查：血嗜酸性粒细胞>1.5×10⁹/L、cANCA阳性支持诊断。
- 影像学评估：眼眶MRI可显示巩膜强化，排除感染性眼内炎。
- 鉴别诊断：需与类风湿关节炎、结节性多动脉炎等继发巩膜炎区分。
四、治疗与管理策略
- 全身免疫抑制：首选糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d），重症联用环磷酰胺或利妥昔单抗。
- 生物制剂：难治性病例可试用美泊利单抗（靶向IL-5）。
- 局部治疗：坏死性巩膜炎需巩膜加固术，避免眼内容物脱出。
EGPA相关巩膜炎的预后与血管炎控制程度密切相关。早期免疫治疗可改善视力预后，但延误治疗可能导致角膜穿孔、青光眼等致盲性并发症。患者需定期复查眼压、角膜内皮及巩膜厚度，多学科协作是管理关键。