心指数＜3L/(min·m²)伴组织灌注不足
小儿低心排出量综合征是心脏术后或严重心脏疾病引发的临床危重状态，以心排血量显著下降为核心特征，导致全身器官供血不足，常见于先天性心脏病术后患儿，是心脏外科致死率最高的并发症之一。
一、定义与诊断标准
核心概念
正常儿童心指数为3-4L/(min·m²)，当心指数持续＜3L/(min·m²)并伴随四肢发冷、少尿、代谢性酸中毒等外周循环障碍表现时，即可诊断为低心排出量综合征。诊断标准对比
| 指标 | 正常儿童 | 低心排患者 |
|-------------------|-------------------|-----------------------|
| 心指数 | 3-4L/(min·m²) | ≤2.5-3L/(min·m²) |
| 血压 | 稳定 | 进行性下降 |
| 尿量 | ＞1mL/(kg·h) | ＜0.5mL/(kg·h) |
| 四肢温度 | 温暖 | 湿冷、发绀 |
| 乳酸水平 | ＜2mmol/L | ＞4mmol/L |
二、病因与高危因素
手术相关因素
- 法洛四联症术后：右心室流出道疏通不彻底占病因的40%-60%
- 心肌损伤：体外循环导致心肌缺血缺氧，收缩力下降
- 血容量失衡：术后补液不足或过量均可加重心脏负担
疾病相关因素
- 左心室发育不良：占新生儿病例的15%-20%
- 严重瓣膜病变：主动脉瓣狭窄或关闭不全
- 心律失常：心动过速（＞160次/分）或过缓（＜60次/分）
高危人群
- 先天性心脏病术后患儿（占病例70%以上）
- 有心肌病、心内膜弹力纤维增生症家族史儿童
三、临床表现与并发症
多系统症状
- 循环系统：脉搏细弱、血压进行性下降、中心静脉压升高
- 呼吸系统：呼吸急促（＞40次/分）、氧饱和度＜90%
- 泌尿系统：少尿甚至无尿，血肌酐水平升高
- 神经系统：烦躁→嗜睡→意识障碍进展
典型三联征
- 面色苍白（发生率92%）
- 四肢湿冷（发生率85%）
- 毛细血管再充盈时间＞3秒（特异性指标）
严重并发症
- 急性肾功能衰竭（发生率25%-30%）
- 代谢性酸中毒（pH＜7.2）
- 多器官功能障碍综合征（MODS）
四、治疗与管理
药物治疗
- 正性肌力药：多巴胺（5-10μg/kg/min）、米力农（0.3-0.75μg/kg/min）
- 血管扩张剂：硝酸甘油（0.5-3μg/kg/min）降低心脏后负荷
- 抗凝治疗：肝素维持ACT在180-220秒
机械辅助
- 主动脉内球囊反搏（IABP）：适用于＞25kg患儿
- 体外膜肺氧合（ECMO）：心指数＜2L/(min·m²)时启动
预后数据
- 早期干预存活率可达70%-85%
- 延迟治疗（＞6小时）死亡率升至60%-75%
- 平均住院费用约3000-8000元（根据辅助治疗方式浮动）
该综合征的救治需要多学科团队协作，强调术后24小时持续血流动力学监测。对于先天性心脏病患儿，术前心功能评估和术后容量管理是预防关键。及时识别四肢温度变化和尿量减少等早期征象，可显著改善预后，降低多器官衰竭风险。