反复发作的皮下结节、发热、关节疼痛为核心特征，严重时可累及内脏系统
本病是一种以皮下脂肪组织炎症为主要表现的罕见疾病，临床症状具有明显阶段性和多样性，分为普通型（皮肤型） 和系统型两大类型。普通型以反复出现的皮下结节和发热为典型表现，系统型则因内脏受累出现多器官功能异常，需通过症状组合及医学检查综合判断。
一、普通型（皮肤型）症状
1. 皮下结节
- 形态特征：直径通常为 1~2cm，大者可达 10cm 以上，质地坚实，表面皮肤多呈正常肤色或淡红色，与皮肤粘连，自发痛和触痛明显。
- 分布规律：成批对称出现，好发于臀部和下肢，其次为上肢，偶见于躯干和面部。
- 病程特点：结节每隔数周或数月反复发作，数周后可自行消退，消退处遗留皮肤凹陷和色素沉着；少数结节可坏死破溃，流出棕黄色油状液体（称为“液化性脂膜炎”），多见于股部和下腹部，愈后形成瘢痕。
2. 全身伴随症状
- 发热：约半数患者出现，可为低热、中度热或弛张热（高达40℃），持续1~2周后逐渐下降，热型也可表现为间歇热或不规则热。
- 非特异性表现：乏力、肌肉酸痛、食欲减退，伴关节疼痛（多累及膝关节、踝关节，局部可红肿，但无畸形）。
二、系统型症状
当炎症累及内脏脂肪组织时，可出现多器官受累表现，常见系统及对应症状如下：
1. 消化系统
- 肝脏损害：肝大、脂肪肝、黄疸、肝功能异常。
- 胃肠道受累：腹痛、恶心、呕吐、脂肪泻，严重时可出现肠梗阻、消化道出血，肠系膜脂膜炎可触及腹部包块。
2. 呼吸系统
胸膜及肺部病变：胸膜炎、胸腔积液，表现为胸痛、呼吸困难；胸部X线可见肺门淋巴结肿大、肺内点片状阴影。
3. 心血管系统
心肌及心包受累：心肌炎、心包炎、心动过速，严重者出现心力衰竭，心电图可显示传导阻滞。
4. 中枢神经系统
精神及意识障碍：精神异常、神志模糊、昏迷，少数患者出现脑膜炎症状（如头痛、颈项强直）。
5. 其他系统
- 血液系统：全血细胞减少（贫血、白细胞及血小板降低），皮肤黏膜出血。
- 眼部损害：葡萄膜炎、继发性青光眼。
三、普通型与系统型症状对比表
| 对比项 | 普通型（皮肤型） | 系统型 |
|---|---|---|
| 核心表现 | 皮下结节+发热+关节疼痛 | 皮下结节+发热+多器官受累症状 |
| 内脏累及 | 无 | 肝、胃肠道、肺、心、中枢神经等 |
| 发热频率 | 约50%患者出现 | 几乎100%出现，热程更长（可达数周） |
| 严重程度 | 轻症，无生命危险 | 重症，可因内脏衰竭危及生命 |
| 典型并发症 | 皮肤凹陷、瘢痕 | 肠梗阻、心力衰竭、精神障碍 |
四、其他症状
- 前驱症状：发病前可出现头痛、全身乏力、肌肉痛、精神不宁，持续数天至一周。
- 特殊类型表现：少数患者以黄疸、白陶土色粪便（提示胆道梗阻）或下肢水肿为首发症状，易被误诊为肝胆或肾脏疾病。
本病症状复杂多变，普通型以皮肤和全身非特异性症状为主，系统型则因内脏受累呈现多器官损害，需结合皮下结节特征、发热规律及内脏功能检查综合识别。早期发现皮肤结节伴反复发热时，应及时就医排查，避免延误系统型病变的诊治。