高脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物
线粒体病患者的饮食需以优化能量代谢为核心，优先选择高脂肪、低碳水化合物食物，辅以富含抗氧化剂和微量元素的天然食材，同时避免高糖与加工食品，以减轻线粒体功能负担。

一、核心饮食原则

1. 脂肪优先策略
   中链甘油三酯（MCT）可绕过线粒体缺陷直接供能，椰子油、MCT油是理想选择；长链脂肪需搭配坚果、深海鱼等抗炎食物。
   每日脂肪占比建议：60%-80%

2. 蛋白质精准控制
   过量蛋白质加重代谢压力，需按体重计算摄入量（1-1.5g/kg），优选易消化来源：

   蛋白质类型	推荐食物	每日摄入量	代谢负担
   动物蛋白	鸡蛋、三文鱼	30-40g	低
   植物蛋白	豆腐、藜麦	20-30g	极低
   乳清蛋白	无糖希腊酸奶	10-15g	中等

3. 低碳水化合物执行
   精制碳水会加剧氧化应激，需限制每日50g以下，以非淀粉类蔬菜为主：西兰花、菠菜、芦笋等。

二、关键营养素强化方案

1. 抗氧化剂补充

   • 维生素复合物：B族维生素（B1/B2/B3）直接参与能量代谢，通过牛肉、绿叶菜补充。
   • 辅酶Q10：每日100-300mg，存在于沙丁鱼、动物内脏中。

2. 矿物质协同作用

   矿物质	功能	最佳食物来源	每日需求
   镁	ATP合成酶激活	南瓜籽、黑巧克力	400mg
   硫辛酸	清除自由基	菠菜、西兰花	300-600mg
   左旋肉碱	脂肪酸转运至线粒体	红肉、鳕鱼	1-3g

三、需严格规避的食物

1. 高糖陷阱
   精制糖、果汁、蜂蜜等引发血糖波动，抑制酮体生成。
2. 麸质与添加剂
   加工食品中的麸质和防腐剂增加肠道炎症风险。
3. 高草酸蔬菜
   菠菜、甜菜根中的草酸干扰矿物质吸收。

四、个体化饮食实践

1. 生酮饮食适配
   经典生酮（脂肪:蛋白:碳水=4:1:1）可提升酮体供能效率，需在医生监测下执行。
2. 分餐制管理
   每日5-6餐减轻消化负担，每餐脂肪占比不低于40%。

饮食干预需结合线粒体病亚型定制，如MELAS综合征需严控蛋白质，而Leigh综合征则侧重抗氧化剂。持续监测血酮水平与能量状态，配合适度运动，可显著改善疲劳与代谢效率。